成年多囊肾的病因

发布时间: 2016-05-16 15:36:41

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成年多囊肾即常染色体显性遗传型多囊肾,是多囊肾中最常见的一种,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,本病一般到成年时候才出现症状,成年型多囊肾临床常见,约占终末期肾脏病的百分之五至十,临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压,晚期可发生肾功能衰竭。成年多囊肾的病因

成年型多囊肾为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。

成年型多囊肾常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。

成年型多囊肾的病因

百分之九十成年型多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为成年型多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,成年型多囊肾1可被确认。成年多囊肾的病因另有百分之十不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为成年型多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。

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精彩问答

  • 多囊肝多囊肾能活多久?

    肝脏囊肿,肾脏囊肿,从理论上讲都拥有人体的良性炎症,不对肝脏或者肾脏引发任何伤损,但如果是易发的肝囊肿或者易发的肾脏囊肿,还是要引来看重,易发的囊肿,由于彻底改变了肝脏和肾脏的形态,有可能引来肝肾功能发生变化,所以可以考量手术或者微创救治,及早消除囊肿的危害,彻底恢复肝肾功能,应当不至于伤及生命。

  • 肾囊肿和多囊肾是不是不一样

    肾囊肿的治疗应从囊肿产生的根本上治疗,抑制囊液的分泌,对已经形成的囊肿进行回缩,减轻囊内压及囊肿对周围组织的压迫和损伤,有效的控制囊肿的增大,使大的囊肿回缩,小的囊肿不再增大,防止复发,高达临床上的好转。在肾囊肿的早期,除了应当及时检查诊断外,还一定要选择正规的大医院,特别是正规的肾病医院,在其中选择到适合自己的疗法,那才能加速自己的康复历程,早日恢复健康。

  • 我母亲得了多囊肝和多囊肾怎么治疗呢

    肾囊肿是肾脏内再次出现大小不等的、与外界不相连的囊性肿块的总称。临床诊断常见的肾囊肿有成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿三种。肾囊肿可由X线造影、肾脏B超、CT、核素探测检出。小的肾囊肿多无异常症状,无须特殊解决。如再次出现腰腹部疼痛、腹部肿块、血尿、蛋白尿、高血压等症状表现出,需尽早规范治疗,以防囊肿不断减小而致使肾功能进行性消退。

  • 多囊肾病人在饮食方面应注意哪些问题

    肾囊肿饮食注意什么1.多囊肾饮食要注意过咸类不吃、辛辣刺激类不吃、被污染的不吃、烧烤类不吃,而肾功能不全或发生尿毒症者还应注意豆类食品不吃、限制动物类高蛋白食品、油腻类食品等。肾囊肿饮食注意什么2.水的摄入:各种肾脏疾病由于发病原因不同,病程不同,治疗措施也不相同。在轻度肾衰时,由于肾脏浓缩功能下降,体内代谢产物需要较多的水分才能从肾脏排出.肾囊肿饮食注意什么3.食盐的摄入:控制食盐时,根据病人病情和肾功能程度作调整,并非所有的慢性肾功能不全病人都要严格限盐。

  • 多囊肾饮食方面要怎么注意?

    科学合理的饮食对控制多囊肾病患者肾功能的恶化具有重要意义。建议每天吃2-3克盐的低盐饮食。少吃含钾磷的食物。吃低蛋白和低脂肪的饮食。吃富含维生素和粗植物纤维的饮食,保持大便光滑。预防感冒,尤其是反复感冒,可加重多囊肾病患者的肾脏损害,使其恶化,加速肾功能损害的进展。多发性肾囊肿可以在B超引导下穿刺治疗,通常药物治疗无效。需要注意定期复查肾功能。避免剧烈的体育活动和腹部创伤,肾脏肿大明显时应避免腰带过紧,以防囊肿破裂。积极防治尿路感染。饮食上少辛辣刺激性食物。

  • 儿童多囊肾可以救治吗

    目前,没有办法阻拦这种疾病的扩张。有些多囊肾伴发多囊肝或结石、肾积水等。如果采取中西医结合口服救治,疗效不明显。刺击、麻醉硬化剂及手术排毒只有在发展到一定程度时方才能暂时缓解。手术后,其他囊肿会越来越大。几个月后,总量将比以前更大。在多囊肾(多囊肝)的救治中,仅以囊肿大小变动做为疗效推测标准是不正确的。

  • 叶酸缺乏会引起多囊肾吗

    缺乏叶酸比缺乏维生素B12更加容易和倾向于导致巨幼细胞贫血。这种疾病的出现是由于基因突变所导致的,而不是由于某种元素或者是物质缺乏所导致,因此也不是叶酸缺乏所导致的。女性如果是缺乏叶酸,怀孕后可能会造成胎儿神经管畸形的发生,所以女性在备孕期间就要进行叶酸生物利用度的检查,根据检查的结果,及时的服用叶酸。

  • 多囊肾没有多囊肝怎么回事

    现在的情况是不是就是说仔细检查了染色体,发觉是有常染色体隐性遗传病。所以致使有多囊肾的情况,而关于多囊肝也是一种常染色体隐性遗传病,所以没多囊肝,这种情况也是正常的,多囊肝和多囊肾都是拥有一种先天性的遗传疾病。关于多囊肾我们都是不陌生的,多囊肾是一种遗传性的疾病,有两种类型,一种就是常染色体隐性隔代遗传多囊肾,一种类型是常染色体显性隔代遗传多囊肾,而关于这个多囊肝的情况,多囊肝是一种常染色体隐性遗传疾病。所以说如果查出来是染色体隐性遗传疾病的时候,有多囊肾这个情况,而没多囊肝这个情况是正常的。

  • 多囊肾和多发性肾囊肿鉴别诊断有什么区别

    现在所说的多囊肾和多发性肾囊肿有类似的情况。基本上多囊肾是属于先天发育性的,多发性的肾囊肿是后天性的,上述两种情况容易出现的就是肝脏也有囊肿。有部分学者认为多发性肾囊肿和多囊肾有联系性。如果以前检查肾脏是正常,现在出现的话可以考虑是多发性肾囊肿。

  • 母亲多囊肾遗传概率有多少

    现在的情况也就是说,患者本身如果有多囊肾这种遗传性的疾病,生孩子的话会有多大的隔代遗传几率,关于这个多囊肾做为一种遗传性的疾病,它的隔代遗传几率一般只有25%,75%是不隔代遗传的,所以像这种情况在怀上期间最好是去做个详细的仔细检查,可以在等胎儿大的时候做个羊水穿刺,检查一下染色体如何有变异的情况。

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