多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。

多囊肾是一类遗传性的肾病,其发病和发展也有一定的规律,多囊肾的分期有如下规律。
1.发生期
此病为遗传性疾病,一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。
2.成长期
患者在30~40岁,囊肿将有一较快的生长,医学上把这一时期称为成长期。成长期应加强观测,西医对这一时期的治疗没有任何办法,只是对症处理,如高血压等,这显得很被动。在这一时期仍应积极的治疗,治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药,使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度,达到延长患者寿命的作用,也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。
3.肿大期
患者进入40岁以后,囊肿会有进一步的生长肿大,当囊肿超过4cm以后,到囊肿溃破前,称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状,如腰痛,蛋白尿,血尿,血压升高等,这时应当密切观测,在治疗上,这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊,通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的,所以,多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。

4.破溃期

如囊肿持续生长,在一些外因的作用下,会出现破溃,破溃之后就应该立即住院进行治疗了,积极控制感染,防止败血症和肾功能急性恶化,以利于其他对症处理。
5.尿毒症期
针对尿毒症治疗,保护肾功能,晚期行腹膜透析术或血液透析。
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