是不是所有的肾病都遗传呢?在肾病咨询以及治疗过程中,这是一个经常遇到的问题。肾病的种类很多,其实大部分肾病并不遗传,只有小部分肾病遗传,比如;成人性多囊肾,婴儿和小儿型多囊肾,遗传性肾炎,先天性肾病综合症等。那您能不能针对各个遗传性病种做一下详细的介绍?
■成人型多囊肾系常染色体显性遗传病,有家族史,表现为肾实质弥漫性进行性囊肿形成,可同时伴有肝囊肿、肺囊肿、胰腺囊肿、肺囊肿。病程严重可致高血压和肾功能损害,最终发展为尿毒症。其发病率为1/1000,多为双侧性,单侧罕见。男女发病率相等。多数在30～50岁之间发病。
在中医文献中,多囊肾散见于腰痛,症积、溺血、水肿等门类,与气虚有关,为肾虚劳伤,或湿热结毒于内,气血瘀滞于里,常形成瘀积。多囊肾的临床表现:双侧肾皮质和髓质常充满很多薄壁的求形囊肿,一般几毫米至几厘米,外观象一串葡萄,其实是变形和扩张演而来,一般40岁以后发病,最常见的症状是胁腹部疼痛肉眼血尿,肾结石,血块梗阻,尿路感染,贫血等症状。治疗上不宜采用手术治疗。
■婴儿型或儿童型多囊肾
婴儿型或儿童型多囊肾又称为常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease,ARPKD)是一种罕见病。75％的患儿在产后数小时到数天内死亡。渡过新生儿期的患者15年的生存率为50％～80％。常伴肝脏病变。本病的发病机制不明,最近发现异常基因位于第6号染色体。新生儿及围产期出现症状的以肾脏表现为主,婴儿期或儿童期出现症状的以肝脏表现为主。大孩及成人患者少见。主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90％患儿有高血压,发育不良。出现肾衰时,有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、食管静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。患儿常有羊水过少以及难产史。严重患儿在出生时出现呼吸障碍。
■遗传性肾炎
遗传性肾炎又称遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和AIPort综合征,为遗传性家族性疾病。本病以血尿、慢性进行性肾功能衰竭为特征,部分病人合并感觉神经性耳聋及眼疾。本病是一种单基因遗传病,发病机理不清。病理特点是肾内有泡沫细胞及肾小球基底膜的致密层分离并有电子致密微颗粒沉积。其临床表现如下:(1)肾脏表现:最早及最常见的表现为持续性或再发性血尿,常于5岁之前出现,血尿前常有感冒;蛋白尿可在病程中出现,随年龄增长而加重,约40％出现肾病综合征;少数以泌尿系间歇性感染为主要表现,发作时尿中可培养到细菌。尿毒症的发生率为20％,绝大部分为男性病人,多发生在15～30岁;女性患者尿毒症的发生率较低,多在50岁以后出现,说明女性较男性进展缓慢。(2)净外表现:伴神经性耳聋者占23％～75％,男性多见,为高频性双侧对称性耳聋。伴有神经性耳聋者,其肾脏病变较重,发展较快。耳聋可先于肾损害及尿检异常,也可与肾脏表现同时出现,或可单独出现耳聋而无肾损害。眼部疾患包括近视、斜视、白内障及眼底病变等。发生率为15％～40％,所以遗传性’肾炎三联症是指患者有肾脏损害、耳部疾患及眼部疾患。此外,部分患者有智力迟钝、血小板减少等。总之,本病是遗传性家族性疾病,大多起病隐匿,多数病例在10岁以内起病,6岁以内起病者占70％。据统计本病在儿童慢性肾炎中占13％,男女均可发病,但男性发病早,病情重,女性一般发病晚,病情轻。典型病例有耳一眼一肾三联症,家系中有相同患者。临床上遇到有肾炎表现但又不能以常见肾炎解释者,应行听力、眼部检查及家系调查。遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变,不规则增厚,变薄,断裂,分层。常见无症状血尿,轻度蛋白尿。有的要发展为肾功能不全,有的可有正常寿命。
■先天性肾病综合症
先天性肾病综合症是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥(+++),定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合征等。芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月～1岁内死于感染,如能存活至2～3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。先天性肾病综合征病程较长,极易反复发作。要维持1年半至2年的规范治疗。据临床资料,有的患儿两三岁时发病,到10-12岁时病还没有好,上呼吸道感染是反复发作祸首。长期反复发作可影响小儿的生长发育,使肾病综合征变得极为难治。
患病后的护理重点,要预防感冒,患儿不宜吃多盐食物和高蛋白。应严格限制孩子的活动量。小孩衣服不宜久穿不换。不宜随便减量或停药。另外,平时应注意观察孩子的小便情况,如发现孩子的小便颜色有改变等,应及时送小便到医院化验。
虽然肾病综合征的患者都有大量的蛋白尿，但是也不能让患者吃一些高蛋白食物，因为高蛋白食物会增加肾小球滤过，不仅会加重蛋白尿，还会促进肾脏病情的进展，所以不要让患者吃一些高蛋白食物，该让患者吃一些优质蛋白。同时当患者发生水肿时，要注意低盐饮食，不要吃一些咸菜等含盐量较多的食品，患者应以清淡饮食为主。多数患者还会存在血脂升高，所以为了减轻患者的高脂血症，应该少吃过于油腻、含油脂较高食物，应该多吃一些含有多聚不饱和脂肪酸和可溶性纤维的食物，例如燕麦、植物油等。
腰部疼痛很有可能是肾病。特别是急性肾盂肾炎、肾结核、尿路结石等都会引起腰部的疼痛，同时还容易伴有发热、尿痛、尿急、尿线细弱、排尿困难等表现。所以一定要及时去医院就诊，完善相关检查，明确具体的病因，积极的治疗原发病。同时腰部疼痛也有可能见于腰椎间盘突出症，还需要完善腰椎间盘CT等检查。所以出现腰痛不要大意，及时接受相关治疗。平时要注意多休息，不要久站和久坐，避免剧烈运动。
膜性肾病患者不要有太大的心理压力，膜性肾病是个相对稳定的病，其中约有四分之一的患者还可以自发性的纾解，但是长期反反复复病发有蛋白尿的患者抵达肾衰也要五年约莫，总的来说从膜性肾病到肾衰竭末期差不多也得需要有二十年，膜性肾病患者积极救治预后未来情况还是相当乐观的。特别声明尽量避免使用一些调味品，多吃蔬菜，如绿色蔬菜和瘦肉，加强营养和提高免疫力。
腐竹，大豆"蜕变"的不完全版，完全保存了大豆高蛋白、高脂、高磷、高钾的特点，其实并不适合肾友食用!腐竹比整粒大豆蛋白(35％)都高，高达44.6％，是典型的高蛋白食物。若肾友一顿吃2两瘦肉(18g蛋白质)，则只好吃腐竹40g，如果要吃必须压制好量。
虽然适量的运动有助于病情的恢复，但是肾病的患者一般不建议去登山，因为登山这项运动活动量较大，属于剧烈运动，会导致患者出现疲劳，有可能会加重病情，甚至还有可能导致患者进入肾衰竭。这是因为登山的过程中，如果大量出汗、液体丧失，容易导致肾脏供血不足，出现肾衰竭。但如果患者病情较稳定，可以适当的进行慢跑或者打太极拳等，活动量较小的运动，然后才慢慢的增加活动量。而且在以后可以去登山时，也一定要注意循序渐进，不可以突然增加运动量或者运动强度，不要太过疲劳，一定要及时休息。
血压高对肾脏病是有影响的，这种影响主要表现在肾脏本身以及肾动脉两个方面。第一，肾脏本身的损害。长期血压升高会引起肾小球损害，导致肾小球的滤过功能受损，引起蛋白尿现象发生，并且随着疾病的进展，出现肾功能衰竭，甚至尿毒症现象发生，而这种肾功能损害的现象反过来又会加重高血压现象。第二，引起肾动脉粥样硬化发生。长期血压升高的状态会引起肾动脉出现粥样硬化狭窄，导致肾脏的血液供应减少，继而引起肾功能的损害，出现肾功能衰竭，严重的情况下甚至引起尿毒症现象发生。
膜性肾病的病程呈缓慢进步性，通常是持续性蛋白尿，十多年后肾功能逐渐继续恶化;有时表现出为肾综的临床诊断纾解和继续恶化交错再次出现。儿童患者预后良好，绝大部分会完全缓解;成人患者约25％可自发性完全缓解，20％-25％的患者可部分纾解和肾功能长期保持稳定，极少数病人病情会扩张至肾衰竭。故本病病情进步情况有很大个体差异性。积极救治与不治疗者，预后有显著差别。故应积极救治，不定期仔细观察肾功能。需求注意可以多吃富含膳食纤维的食物，以减轻肾脏负担，帮助保护肾脏功能。
茄子作为一种蔬菜，非常受到人们的喜爱，因为茄子含有丰富的维生素、蛋白质、少量元素以及矿物质，所以从茄子的功效来说，可以起到清热解毒、利水消肿等等一些作用。所以对于膜性肾病的患者来说是可以吃茄子的，因为茄子还有降低血脂以及清除氧自由基的作用，对于膜性肾病如果合并有高脂血症以及水肿的情况下，可以起促进到患者利尿消肿的作用，而且能够软化血管。膜性肾病通常最主要的表现，就是患者有蛋白尿、低蛋白血症，会出现水肿，所以膜性肾病患者适当的吃茄子，可以起到一定的药用价值。当然，如果患者吃茄子以后感觉有胃胀不适，可以不吃茄子。
膜性肾病属于病理诊断，而糖尿病属于临床。原发性膜性肾病，通常情况下不会伴有血糖的增高，但在使用药物的过程中，如肾上腺皮激素会引起类固醇性糖尿病。停用激素后大部分患者血糖回复正常。糖尿病引起的肾脏损害，个别患者进行肾穿刺活检后，可以提示是膜性肾病。
膜性肾病是肾病综合征常见的一种病理类型，多见于中老年的患者，通常膜性肾病的临床表现因人而异，膜性肾病一般会出现大量蛋白尿及蛋白血症。当然，膜性肾病通过治疗以后，很多膜性肾病的病情都能够完全缓解血肌酐在正常范围之内，但是也有少数膜性肾病通过激素以及免疫制剂治疗以后，病情不能够缓解，大量蛋白尿持续存在。在这种情况下，患者的肾功能会出现异常，也就是说患者血肌酐会升高。有一部分膜性肾病由于治疗效果欠佳，会随着时间的延长，会出现肾功能衰竭。所以膜性肾病肌酐会出现升高的，所以对于膜性肾病一定要引起足够的重视，需要积极的治疗，避免过早过快地进入尿毒症期。
