原发性膜性肾病的诊断是建立在排除继发因素的基础上的,下面为几种常见的继发性膜性肾病:
1.膜型狼疮性肾炎其病理改变形态特征和特发性膜型肾病十分相似;组织学改变对狼疮性肾炎有提示价值的方面包括:小管基膜上的电子致密物沉积(100%),内皮下电子致密物的沉积(77%),系膜区电子致密物的沉积(63%)及小管网状包涵体(61%)。
Ⅳ型狼疮肾炎即弥漫增生性肾炎,加强治疗后转变为以膜损害为主,但此型抗DNA,抗核抗体滴度均较膜型狼疮肾炎高。除非发病时已有血肌酐升高、病理组织有炎症细胞浸润,膜型狼疮肾炎和特发性膜型肾病一样预后均较好,10年生存率在85%以上。两者肾静脉血栓形成发生率也高。它与特发性膜性肾病的不同处除常规血清学检查外,在病理上有系膜细胞及内皮细胞增生,系膜区肾内皮下亦有免疫复合物沉积。IgG、IgM、IgA、C3全阳性,有助于鉴别。
2.肿瘤所致的膜性肾病多种肿瘤尤其肺癌、胃肠道及乳腺恶性病变可引起膜性肾病。肿瘤引起肾脏免疫学损伤的证据:①肾小球免疫复合物中存在肿瘤特异抗原;②肿瘤伴发膜性肾病患者的血清中检测到可溶性免疫复合物,内含肿瘤特异性抗体。
其免疫发病机制可能是:肿瘤相关抗原刺激宿主产生抗肿瘤抗体,抗原与抗体形成可溶性免疫复合物沉积于肾小球;肿瘤病人免疫监视功能缺陷,当接触某种抗原时刺激机体产生免疫复合物从而导致肾脏损害。
有报道肾病综合征常在肿瘤确诊前12~18个月出现,对老年人发生肾病综合征的尤需警惕肿瘤的可能。
3.肝炎病毒感染与肾小球肾炎乙型肝炎病毒相关肾炎中最常见的病理类型是膜性肾病,多见于男性儿童。在人群乙肝病毒携带率0.1%~1.0%的欧美国家膜性肾病患儿血清中HBsAg的检出率为20%~64%,而在人群乙肝病毒携带率为2%~20%的亚洲可高达80%~100%。
丙肝病毒感染多并发系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN),但近年并发膜性肾病亦有报道。丙肝病毒并发膜性肾病者多无冷球蛋白血症,补体成分水平正常,类风湿因子阴性。这些指标均与丙肝合并系膜毛细血管性肾炎不同。
4.肾移植术后移植肾复发肾移植后本病的复发率约为10%,通常术后1周到25个月出现蛋白尿,受者往往出现严重的肾病综合征,并在6个月~10年间丧失移植肾,增加类固醇剂量多无效。
5.药物所致膜性肾病有机金、汞、D-青霉胺、卡托普利(巯甲丙脯酸)、非固醇类消炎药物有引起膜性肾病的报道。应注意用药史,及时停药可能使病情缓解。早期膜性肾病常易被漏诊、误诊,故常规电镜和免疫荧光检查有助诊断。
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