来自英国国家心肺研究所等多家机构的研究人员在《柳叶刀·呼吸医学》杂志上发表了他们对囊性纤维化(CF)基因疗法的二期实验报告，与使用安慰剂相比，基因疗法在稳定患者肺功能方面首次显出明显效果。
该基因疗法是通过基因技术，用可吸入DNA分子向肺细胞内导入一个能正常运作的基因，以代替变异基因。肺囊性纤维化是一种罕见遗传病，由CFTR基因(囊性纤维化跨膜转导调节因子)变异导致，使患者肺内膜分泌出异常黏稠的黏液，反复感染致命肺病。在英国，每2500名新生儿中就有1人受其影响，囊性纤维化病人平均死亡年龄为29岁，死亡率高达90%。
科学家1989年发现了囊性纤维化跨膜转导调节因子基因，并开发出多种病毒和非病毒的载体系统，用于向肺细胞导入矫正的囊性纤维化跨膜转导调节因子基因。但迄今为止，还没有一例囊性纤维化基因疗法在临床上表现出长期改善效果。
据《柳叶刀》杂志论文介绍，这次为期两年的研究中，研究人员将英国140名年龄在12岁及以上的囊性纤维化患者随机分组，治疗组每月吸入5毫升pGM169/GL67A(一种囊性纤维化跨膜转导调节因子基因复合脂质体质粒)，持续1年，安慰剂组吸入0.9%浓度的盐水，经一年后检测他们的FEV1(1秒用力呼气量)指标以评价肺功能。
在接受基因治疗的62名患者中，其1秒用力呼气量指标平均比安慰剂组要大3.7%，这是呼吸功能稳定的结果。但不同病人的治疗效果有所差异，尤其是那些一开始肺功能很差的患者，其1秒用力呼气量变化达到6.4%。总的来说，基因治疗耐受性很好，治疗组和安慰剂组的副作用发生率相当。
论文高级作者、伦敦帝国理工学院教授埃里克·奥尔顿说：“经过肺功能测试，与使用安慰剂相比，基因疗法给患者带来了明显疗效，而且没有安全隐患。”
研究小组正在寻找其他非病毒性基因疗法，以及更有效载体。爱丁堡西部总医院的阿拉斯戴尔·因尼斯说：“这项实验的发表是治疗囊性纤维化的一个里程碑。”
在基因层面治愈细胞，看似科幻的行为，在当今却在逐渐变成现实。
基因疗法可以将正常运作的基因导入细胞，以代替变异的基因，达到治疗的目的。对于囊性纤维化这种由基因变异导致的病症来说，用基因疗法可谓对症下药。虽如此，科学家却也经过26年的努力，才看到这一方法带来的曙光。这是囊性纤维化患者的希望，也从另一方面反映出，一个顽症的治愈，有时候原理上看很容易，在实践中却要经历漫长的时间和反复的探索，才能叩开成功的大门;这也是人类社会进步的一种动力。
肺纤维化一般没特异的不适症状，肺纤维化的症状可能会与一般肺部疾病的症状差不多，如咳，咳痰，憋喘，呼吸困难，肺功能减低，胸痛胸闷气短等，早期肺纤维化可以没任何症状，中后期肺纤维化常见的症状可能会是憋喘，运动耐力上升，肺部高辨别CT可能会有利于确诊。
肺纤维化主要是由肺部炎症反应的长期刺激引起的。这种情况将表现为咳嗽、咳痰和胸闷。建议在目前情况下，去专业呼吸内科检查肺部或痰液的电脑断层扫描，进行细菌培养和药敏试验，以选择敏感的抗菌药物，约两周内即可恢复。当肺损伤由多种原因引起时，胶原蛋白将从基质中分泌出来进行修复。如果发生过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量积累，将形成肺纤维化。肺纤维化通常发生在40至50岁之间，男性比女性更常见。呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。
肺联盟纤维化会对机体引发严重的后果，发生改变正常肺联盟的结构，使肺部功能失去。引发大量没气体互换功能的纤维化联盟替代肺泡，致使氧气无法踏入血液。进而致使患者呼吸不畅，呛水最后引发肺部器官衰弱，濒死。日常生活中患者可以食用有润肺清热，消痰降火功效的食物，平时要饮食清淡，禁忌油腻辛辣等刺激性食品，患者要多喝水，戒烟戒酒，平时要适当的举办很多体育活动，这样对增强身体的免疫力，也是有一定的协助，此外还可以用很多中成药实施配置治疗。
肺纤维化后期的话，出院后理应三个月复检一次胸部CT，发觉病情稳定后六个月查一次就好。平时要随时监控器血氧饱和度，建议不要做剧烈运动，因为肺纤维化后期的患者的肺的顺应时代度已经很低了，剧烈运动耗氧量极多，很难确保肺部如何能实施代偿性增强。所以要压制运动量。需要强调的是多喝温开水，多吃富含维生素c的蔬菜水果。
肺纤维化，即肺脏间质联盟由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类形成，当纤维母细胞遭到化学性或物理性伤害时，会排泄胶原蛋白实施肺间质联盟的修复，进而引发肺脏纤维化。平时要留意避寒防寒，以防受寒感冒。防止碰触病因明确的异物，留意饮食营养。西医多用抗生素和激素治疗，中医的话，多采取补气益肺、滋肾，化痰平喘。使用激素、抗生素抗衡器官纤维化只好起些抗炎的效果，并不能抑制肺纤维化的扩张。
肺纤维化可以干扰肺部通气和换气功能，因此会再次出现肺功能衰竭的情况，因此您的情况，如果病情比较局限，可以采用手术救治，如果病情广泛不建议采用手术，可以运用抑止肺纤维化的药物，可以运用肾上腺糖皮质激素，压制纤维化的进程，减慢病情，积极的对症救治，可以氧气吸进，肺功能锻练等。需要声明注意及时的改善不良的生活习惯，戒烟酒，日常做好保暖，避免受寒感冒。
肺纤维化一般会再次出现的症状除了呼吸系统的症状，短气、憋气等以外，还可能会拥有乏力、体重减轻、食欲下降等症状，如果患者不能及时进行治疗，除了再次出现其他肺部并发症的风险，并且会逐渐导致呼吸困难等症状的再次发生，所以如果怀疑有有关症状表现出，一定要及时复查。
肺纤维化患者的生存时间因病情进展速度、治疗方法效果、个体身体条件及并发症情况等因素而异，一般存活时间范围从6个月至10年不等。急性间质性肺炎的患者生存时间通常较短，在6个月左右，而坚持锻炼、采取中药配合蒸汽药浴等辅助治疗的患者，生存时间可能延长至5至10年。每位患者的情况不同，生存时间差异显著，因此，积极治疗、维护良好生活习惯和心态、定期随访和监测病情，对延长生存时间及提高生活质量至关重要。
肺纤维化患者在日常生活中应注意以下几点:第一、要注意室内通风;第二、在家里不要养鸽子、鸟、花草等;第三、保持室内适当的湿度，必要时可以用加湿器，同时应保持加湿器的清洁;第四、注意生活规律，注意均衡饮食，可吃些高蛋白食物，对喝水，多吃蔬菜、水果，少吃辛辣食物;第五、注意保暖，根据气候适当增减衣物;第六、应戴口罩进行护理，尽量少去人多的地方;第七、适当锻炼，应根据患者自身情况选择锻炼方式。
肺纤维化治疗后有一定的复发性，所以患者病情恢复了也不能放松警惕，也要做好日常护理工作!中药的温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜，从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程，逆转了肺纤维化，使纤维化病灶逐渐减少，因此广大患者一定要根据医生的指导坚持治疗。
