特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。有专家表示：“当前，特发性肺纤维化患者误诊、漏诊现象非常普遍，由此增加了急性加重和死亡的风险。对于被称为‘不是癌症的癌症’的这一疾病，提高医生特别是基层医生对特发性肺纤维化的认知，降低误诊率，及时地使用可延缓疾病进展的药物刻不容缓。
误诊漏诊现象严重
加拿大呼吸领域著名专家、麦克马斯特大学MartinKolb教授介绍，特发性肺纤维化不像呼吸系统的其他疾病，如哮喘和慢阻肺那么常见，其发病率非常低，一般60岁以上的老年人患者较多。特发性肺纤维化症状不典型，可导致肺功能下降，影响患者的日常生活，如上台阶时出现气短、干咳等症状，长期对肺部组织产生严重影响，进而威胁健康和生命。
由于病因不明，且临床表现不典型，特发性肺纤维化错误诊断和延误诊断的现象普遍存在。国外研究显示，特发性肺纤维化患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1~2年，超过50%的特发性肺纤维化患者往往看过3个医生才被明确诊断。即使已被诊断，也有一半的特发性肺纤维化患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。
目前，我国还没有特发性肺纤维化诊断率的相关统计数据。特发性肺纤维化一直被当作罕见病，国内很多医院特发性肺纤维化患者人数逐年上升，且迅速明显。由于特发性肺纤维化初期症状不明显，临床症状主要是常见的呼吸系统疾病所表现出的气短、咳嗽，没有特异性，加之我国各地医生的诊断意识和水平存在差距，特别是基层医生的经验缺乏，我国漏诊和误诊的特发性肺纤维化患者可能多于国外，其诊断和治疗的形势更加严峻。
关键诊断采用高分辨CT
国际上诊断特发性肺纤维化的三大要点：首先，医生应用听诊器仔细听肺部是否有特异性声音。80%的特发性肺纤维化患者肺部有VELCRO音，属于湿性罗音的一种，通常被形容为拉开尼龙扣带的声音，还有人把它形象地形容成用吸管喝完可乐时的声音。VELCRO罗音是一种在吸气相因纤维化而失去弹性的肺泡开放的声音，多出现在中下肺，形成非连续性、时限较短、频调较高的爆裂音。
听到这种声音时，医生就要高度怀疑是否为特发性肺纤维化，并详细询问病史。
高分辨率CT(HRCT)是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。当老年患者出现不明原因的喘息、呼吸困难，并伴有吸烟、慢性肺炎、胃食管返流病等时，应推荐进行HRCT检查。HRCT在早期诊断特发性肺纤维化中有显著优势，特别是当出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，如同蜜蜂蜂巢结构时，不论病变范围多少，都强烈提示为特发性肺纤维化。
而如果当HRCT表现不典型，或疑似特发性肺纤维化时，有可能要通过进行肺组织活检来做出明确诊断。对于早期发现特发性肺纤维化，HRCT很重要。应该说，HRCT是医生发现特发性肺纤维化患者的第一线索。潜在的特发性肺纤维化患者，可以通过常规的体检筛查出来。
但是，现阶段我国医院没有普及HRCT，仅仅是在三级医院较多，诊断条件还需要进一步改善。因此，要整体提高我国特发性肺纤维化的发现率和诊断率，对基层医生的教育非常重要。希望他们通过继续教育，提高对该病的认识水平。
国际指南推荐三类药物治疗
专家指出，特发性肺纤维化明确诊断后，治疗方法非常有限。
但可喜的是，随着对特发性肺纤维化研究的深入，国际上已有一些药物可以显著延缓特发性肺纤维化的疾病进展。
作为目前对特发性肺纤维化的最新共识，为特发性肺纤维化的疾病管理，尤其是诊断及治疗提供了循证医学建议。其中，提出了在治疗方面强烈建议和强烈不建议使用的药物。如果适应证许可，指南强烈建议肺移植和氧疗;强烈不建议使用华法林、安贝生坦、乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+强的松、伊马替尼进行治疗。因为通过临床研究发现，这些治疗是无用甚至是有害的。建议临床医生使用的治疗药物有3类，一是抗酸药，因为部分特发性肺纤维化患者会出现胃食管反流症状;二是尼达尼布;三是吡非尼酮。
对于特发性肺纤维化的药物治疗效果，应注重三个方面：是否能显著减少肺功能下降，延缓疾病进展;是否能降低急性加重风险;是否能提高生活质量。对于特发性肺纤维化的治疗用药，推荐尼达尼布和吡非尼酮，其原因也是基于此。但目前，吡非尼酮已在国内上市，尼达尼布仍处于注册申报阶段。
在全球包括在中国在内的24个国家进行的研究显示，尼达尼布延缓特发性肺纤维化患者用力肺活量(FVC)下降达50%，可以显著减缓疾病进展。
且减少肺功能下降起效快，可维持52周。与安慰剂治疗组相比，尼达尼布治疗组患者的生活质量(通过圣乔治呼吸问卷进行评估)恶化程度显著减少，首次出现急性加重的风险也显著降低。而且，其副作用可控，95%是轻度和中度腹泻。
目前国内特发性肺纤维化患者治疗选择非常有限，因此，特发性肺纤维化治疗药物领域存在巨大的未被满足的医疗需求。如果尼达尼布和吡非尼酮及更新的特发性肺纤维化治疗药物能在临床使用，将为国内患者提供更多的治疗选择。目前尼达尼布全球上市的国家还较少，希望能有更多国家的特发性肺纤维化患者通过使用尼达尼布而大幅度地减少其肺功能下降和急性加重的风险。
老人肺纤维化是不正常的，对于老年人出现肺纤维化这种情况也是需要排查原因的，因为肺纤维化这种疾病是有可能会逐渐进展的，甚至能够导致严重的呼吸衰竭，危及到生命。对于老年人肺纤维化这种情况，首先应当排查肺纤维化的原因，有些原因导致的肺纤维化可以给予适当的治疗来控制患者的病情，比如结缔组织病或者血管炎继发的肺纤维化，通过应用糖皮质激素等药物进行治疗，可能能够延缓病情的进展，甚至在一定程度上还能够控制患者的病情。但是也需要注意，对于老年人来说是否应用糖皮质激素应当权衡利弊，因为老年人长期口服糖皮质激素的副作用相对来说也是比较大的。
自身免疫性胰腺炎，指的是一种由自身免疫介导的一种胰腺慢性炎症性的疾病，主要的特征是胰腺肿大，胰管不规则狭窄。这个疾病如果不及时治疗或者治疗效果不好，容易导致血液系统以及泌尿系统的问题，一般不会影响到消化系统，有可能会出现严重的情况，与EB病毒感染有一定的关系，自身免疫性疾病等也可以引起肺部纤维化，还有一定的遗传因素。所以自身免疫性胰腺炎也属于一种自身免疫性疾病，是有可能导致肺纤维化，最主要的治疗还是治疗身体免疫这方面的问题。
肺组织纤维化会对机体造成严重的后果，改变正常肺组织的结构，使肺部功能丧失。造成大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧气无法进入血液。进而导致患者呼吸不畅，缺氧最后造成肺部器官衰竭，死亡。日常生活中患者可以食用有润肺清热，消痰降火功效的食物，平时要饮食清淡，禁忌油腻辛辣等刺激性食品，患者要多喝水，戒烟戒酒，平时要适当的参加一些体育活动，这样对增加身体的免疫力，也是有一定的帮助，此外还可以使用一些中成药进行辅助治疗。
肺纤维的病症是拥有因传染或是其他的物理化学因素危害肺组织的个比较严重的病症，这样的病症的主要症状是咳、咳痰，呼吸困难，张口沉肩，喘呼气粗等病症。这样的当前治疗所用的药物是吡非尼酮，或是采用中药人参保肺丸加蛤蚧定喘丸口服治疗，根据症状的严重于否，采用氧气疗法，或是采取呼吸机进行配合的呼息治疗。
肺组织的广泛结节性纤维化，会使肺的顺应性减低，即扩征和紧缩受限，所以会再次出现咳、胸闷的症状，具体情况可以通过影像学检查来推测肺纤维化程度。这是一种不可逆的发生改变，目前还没有完全自愈的方法。但可以服食长期控制类药物控制病情，而且自身调理，可以一定程度上缓解病情。
肺纤维化它是拥有一种慢性的疾病，中医救治主要是起些个活血化瘀调养的效用，中医救治起效比较慢，疗程比较长，但是副作用相对要小一点儿，一般可以决定中西医相结合的治疗方法来实施对症救治，相对比较合适。平时也可以互相配合一些中医理疗，饮食方面多吃一些新鲜的蔬菜和水果，防止各种辛辣刺激性的食物的摄取。
肺纤维化是可以通过肺移植治疗的，不过肺移植需要个体化评估。肺移植对一部分患者而言，是最终根治的治疗方法，肺移植需要巨大的代价还不一定能成功。因为我国现在技术不是很成熟，在发达国家比较成熟。但目前国内还不是所有医院有资质开展肺移植，因为供肺紧张。此外进行肺移植手术，在术后患者还需长期服用免疫抑制剂，用于提高自身免疫细胞。建议最好定期做复查检查，要在平时养成良好的生活习惯，多参加体育运动，锻炼增强体质。
肺纤维化是肺部间质组织发生了炎症。肺纤维化的主要原因是免疫功能失调、成纤维细胞过度分裂和增殖。从根部治疗的方法就是调节免疫功能，抑制成纤维细胞的过度生长。平时可以多吃的水果有:葡萄，具有补肝肾益气生津的功效，可以治疗烦热口渴。;大枣，帮助养胃健脾，有润心肺，补五脏、治虚损的功效。一般中医上常用大枣来治疗肺虚咳嗽。还有石榴，能生津止渴、清热解毒。有润肺止咳的功效。多吃梨，梨具有润肺清热、消痰降火、养阴生津等作用。治疗肺部疾病引起的咳嗽、咳痰有独特而明显的效果。
肝纤维化患者注意事项，饮食应以高蛋白、高热量、高维生素、易消化、低脂食物为主，同时要注意饮食应宜清淡、消化吸收，避免过油过腻、过辛辣或过硬而不易于消化吸收。同时按照患者自诉的情形，要保持心情愉悦，，不要过于劳累，注意饮食。
肺纤维化灶是一种在肺部感染后身体自然愈合后遗留的纤维化病灶，也可以说是一种后遗症。胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成了肺间质组织由，所以当这里的纤维母细胞一不小心受到伤害时，这些组织就会进行肺间质组织的修补，即是人体的一种自愈过程，在这个过程中造成了肺脏纤维化。一般常见于肺结核已经痊愈或其它的损伤后修复的表现。如果纤维化范围小，相较于整个人体来讲，对身体基本上构不上任何的影响。但是如果范围较广，肺纤维化灶就可能导致肺功能降低。注意保暖，禁烟，尽量戴口罩。避免使用蚊香。可以口服蜂蜜，提高免疫力、止咳润肺。
