特发性肺间质纤维化，是以上皮细胞损伤及基底膜脱落、间质炎症、成纤维细胞增殖、过度细胞外基质(ECM)沉积、肺泡气体交换单位重塑为特点的一种肺部疾病。
由于气体交换单位进行性丢失，患者最终死于呼吸衰竭。近年来其发病率日益增高，激素治疗效果差。中医药在治疗肺纤维化方面发挥了独特优势。有研究采用大鼠肺纤维化模型，证实了复方鳖甲方对治疗肺纤维化的疗效以及部分发病机理。
复方鳖甲方主要由鳖甲、赤芍、冬虫夏草、三七、紫河车、连翘、莪术、当归、党参、板蓝根、黄芪11味中药组成，具有扶正祛邪、活血化瘀之功效。在临床上主要治疗肝纤维化。研究人员将SD大鼠气管内一次性注入博莱霉素，复制肺纤维化模型。对照组注入生理盐水。中药大、中、小剂量组(药物剂量分别为1.4、0.7、0.35克·千克-1·天-1)于造模后第1天灌胃方式给予复方鳖甲方，阳性药物对照组给予强的松。各组于造模后第7、14、28天腹主动脉抽血4毫升，进行动脉血气分析。左肺行组织固定，右肺支气管肺泡灌洗，膜天平法进行肺泡灌洗液表面物质活性测定。灌洗后右肺液氮速冻，进行羟脯氨酸测定。
在造模期间，科研人员观察了大鼠一般状况，发现通过气管内一次性注入博莱霉素后第1天，大鼠出现明显躁动、干咳、食欲下降。
3天后大鼠体重明显下降，口鼻及尾巴青紫，死亡率较高。7天后，体重降至最低点。14天后体重逐渐回升，至28天基本恢复正常。而中药中剂量组一定程度上缓解了体重下降趋势，尤其在第7天与模型组有显著性差异(P<0.01)。研究人员认为这是因为复方鳖甲方组分中党参、黄芪能健脾益气，但剂量过大、过小都会影响其发挥作用。另外，复方中赤芍、当归及三七能养血、活血，与中剂量组明显缓解氧分压及氧饱和度，降低二氧化碳分压有关。
此外，肺泡灌洗液表面物质是由肺泡Ⅱ型(ATⅡ)细胞合成并分泌于肺泡气液界面的磷脂、中性脂及蛋白的多组分复合物，具有降低肺泡气液界面表面张力，增加肺顺应性，阻止肺萎陷的功能。肺泡灌洗液表面物质功能异常直接导致呼吸功能异常，引发低氧血症。用膜天平法测得的液面最大表面张力、最小表面张力、稳定系数等指标可以判断肺泡灌洗液表面物质的表面活性。博莱霉素可直接通过损伤ATⅡ细胞，影响肺泡灌洗液表面物质的合成与分泌，导致低氧血症发生;同时影响ATⅡ细胞对水电解质转运的正常功能，引发肺水肿，降低肺顺应性，而大鼠在损伤后期也有很强的代偿能力。所以选择恰当的时间点是衡量药物疗效的关键。中药中剂量组在第7天时能明显增加最小表面张力和稳定系数，从而减轻低氧血症的发生(P<0.05)。
肺组织羟脯氨酸可作为衡量肺纤维化程度的最直接指标，中药中剂量组在14、28天肺纤维化程度很轻(P<0.05)，研究人员认为其可能与复方鳖甲方中鳖甲能软坚散结、滋阴潜阳的作用有关。而板蓝根、连翘具有清热解毒效应，可明显降低第7天细胞总数及中性粒细胞含量(P<0.05)，使肺泡炎症减轻，从而缓解了纤维化瘢痕形成。
肺纤维化一般没特异的不适症状，肺纤维化的症状可能会与一般肺部疾病的症状差不多，如咳，咳痰，憋喘，呼吸困难，肺功能减低，胸痛胸闷气短等，早期肺纤维化可以没任何症状，中后期肺纤维化常见的症状可能会是憋喘，运动耐力上升，肺部高辨别CT可能会有利于确诊。
肺纤维化主要是由肺部炎症反应的长期刺激引起的。这种情况将表现为咳嗽、咳痰和胸闷。建议在目前情况下，去专业呼吸内科检查肺部或痰液的电脑断层扫描，进行细菌培养和药敏试验，以选择敏感的抗菌药物，约两周内即可恢复。当肺损伤由多种原因引起时，胶原蛋白将从基质中分泌出来进行修复。如果发生过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量积累，将形成肺纤维化。肺纤维化通常发生在40至50岁之间，男性比女性更常见。呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。
肺联盟纤维化会对机体引发严重的后果，发生改变正常肺联盟的结构，使肺部功能失去。引发大量没气体互换功能的纤维化联盟替代肺泡，致使氧气无法踏入血液。进而致使患者呼吸不畅，呛水最后引发肺部器官衰弱，濒死。日常生活中患者可以食用有润肺清热，消痰降火功效的食物，平时要饮食清淡，禁忌油腻辛辣等刺激性食品，患者要多喝水，戒烟戒酒，平时要适当的举办很多体育活动，这样对增强身体的免疫力，也是有一定的协助，此外还可以用很多中成药实施配置治疗。
肺纤维化后期的话，出院后理应三个月复检一次胸部CT，发觉病情稳定后六个月查一次就好。平时要随时监控器血氧饱和度，建议不要做剧烈运动，因为肺纤维化后期的患者的肺的顺应时代度已经很低了，剧烈运动耗氧量极多，很难确保肺部如何能实施代偿性增强。所以要压制运动量。需要强调的是多喝温开水，多吃富含维生素c的蔬菜水果。
肺纤维化，即肺脏间质联盟由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类形成，当纤维母细胞遭到化学性或物理性伤害时，会排泄胶原蛋白实施肺间质联盟的修复，进而引发肺脏纤维化。平时要留意避寒防寒，以防受寒感冒。防止碰触病因明确的异物，留意饮食营养。西医多用抗生素和激素治疗，中医的话，多采取补气益肺、滋肾，化痰平喘。使用激素、抗生素抗衡器官纤维化只好起些抗炎的效果，并不能抑制肺纤维化的扩张。
肺纤维化可以干扰肺部通气和换气功能，因此会再次出现肺功能衰竭的情况，因此您的情况，如果病情比较局限，可以采用手术救治，如果病情广泛不建议采用手术，可以运用抑止肺纤维化的药物，可以运用肾上腺糖皮质激素，压制纤维化的进程，减慢病情，积极的对症救治，可以氧气吸进，肺功能锻练等。需要声明注意及时的改善不良的生活习惯，戒烟酒，日常做好保暖，避免受寒感冒。
肺纤维化一般会再次出现的症状除了呼吸系统的症状，短气、憋气等以外，还可能会拥有乏力、体重减轻、食欲下降等症状，如果患者不能及时进行治疗，除了再次出现其他肺部并发症的风险，并且会逐渐导致呼吸困难等症状的再次发生，所以如果怀疑有有关症状表现出，一定要及时复查。
肺纤维化患者的生存时间因病情进展速度、治疗方法效果、个体身体条件及并发症情况等因素而异，一般存活时间范围从6个月至10年不等。急性间质性肺炎的患者生存时间通常较短，在6个月左右，而坚持锻炼、采取中药配合蒸汽药浴等辅助治疗的患者，生存时间可能延长至5至10年。每位患者的情况不同，生存时间差异显著，因此，积极治疗、维护良好生活习惯和心态、定期随访和监测病情，对延长生存时间及提高生活质量至关重要。
肺纤维化患者在日常生活中应注意以下几点:第一、要注意室内通风;第二、在家里不要养鸽子、鸟、花草等;第三、保持室内适当的湿度，必要时可以用加湿器，同时应保持加湿器的清洁;第四、注意生活规律，注意均衡饮食，可吃些高蛋白食物，对喝水，多吃蔬菜、水果，少吃辛辣食物;第五、注意保暖，根据气候适当增减衣物;第六、应戴口罩进行护理，尽量少去人多的地方;第七、适当锻炼，应根据患者自身情况选择锻炼方式。
肺纤维化治疗后有一定的复发性，所以患者病情恢复了也不能放松警惕，也要做好日常护理工作!中药的温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜，从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程，逆转了肺纤维化，使纤维化病灶逐渐减少，因此广大患者一定要根据医生的指导坚持治疗。
