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血友病的治疗及一些副作用

发布时间: 2016-03-11 15:43:23

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乙型血友病(血友病B)是由于缺乏凝血因子IX造成的凝血障碍性疾病。虽然乙型血友病是血友病中的一种,但在血友病病人中,患乙型血友病的人数比患甲型血友病的病人要少很多,以至于很多医生不知道乙型血友病人该使用什么血液制品,比如有些医生会给乙型血友病人使用冷沉淀或抗血友病球蛋白等。

乙型血友病的治疗

血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等,有条件的情况下,提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些,修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易,使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步,并已进入临床试验阶段,但是对于所有患者来说,使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。血友病的治疗及一些副作用现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等,但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物,其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。由于凝血因子VII、II等是与IX因子性质很相似的蛋白质,要获得纯的IX因子,还需要从凝血酶元复合物中作再次的分离,需要更为复杂的提纯过程。在有些厂家的网站上已经出现了从血浆中提取的纯IX因子的介绍,国内乙型血友病人使用纯IX因子已经为时不远了。IX因子进入人体后,只有50%留在血液中,另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官),因此与VIII因子相比较,IX因子的使用剂量要高出一倍。

凝血酶元复合物的副作用D血栓症

多年的临床应用证明,输入纯IX因子是比较安全的。就像甲型血友病人可以自我注射VIII因子一样,乙型血友病人也可以自我注射纯IX因子,通常不会有副作用。但是,注射凝血酶元复合物却可能产生严重的副作用D血栓症。

简单地说,人体血管中出现血液凝块就是血栓症,这种血液凝块可能出现在靠近表皮的静脉血管中,也可能出现在人体较深部的血管中。血友病的治疗及一些副作用深部血管栓塞对人体生命威胁非常大,应该引起充分的重视。由于血液在人体下肢的流动较为缓慢,大多数的深部血栓发生在腿部或臀部,而发生在大腿部的血栓症通常比发生在小腿部的血栓症要严重得多。如果这些血栓从形成部位脱落,并且随血液循环在血管中移动,就可能在肺部毛细血管中聚积,形成肺部栓塞,这将是非常危险的并且有可能引起病人的死亡。

1)、血栓的形成

大量输入凝血酶元复合物可能形成血管栓塞,遗传因素、血流缓慢、癌症治疗、静脉曲张、旅途中长时间的坐姿以及体重超重等都有可能形成血管栓塞。

虽然血栓症对于使用凝血酶元复合物的乙型血友病人有很大的威胁,但是在通常情况下,按照一般的用量治疗出血,凝血酶元复合物引起血栓症的病例非常少。血友病的治疗及一些副作用血友病人使用凝血酶元复合物有20多年的历史,绝大多数病人从未出现血栓症的反应,因此不要因为害怕血栓而停止使用凝血酶元复合物。当病人在短时间大量使用复合物时,有时可能引起血管栓塞。比如,外科手术时,为了避免大量出血,往往要使用比平时用量大得多的复合物,而且术后病人都会卧床休息很长一段时间,使得血液流动变慢,这时形成血管栓塞的可能性就会增大,而病人站起来活动时形成栓塞的可能性往往很小。

2)血管栓塞的症状

只有大约50%的血管栓塞病人有明显症状,具体表现是腿部显著涨大和腿部的疼痛(通常是站立或行走时一侧腿部疼痛),感觉腿部肿胀部分有增强的温热感,皮肤变红或颜色发生变化等。而血管栓塞引起的肺部栓塞症病人,深呼吸时胸部明显感到疼痛,有呼吸气短的感觉。

3)血管栓塞的检查

通常的检查方法是超声检测和血管造影,以及CT、磁共振等成像技术。

4)血管栓塞的治疗

当出现血管栓塞的症状时,应该尽快就医,治疗的原则是阻止凝块变大,防止凝快脱落移动到肺部,减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成,比如口服的华法林和注射的肝素等,这些药物不能消融已经形成的血栓,但人体自身会逐渐溶解血栓。血友病的治疗及一些副作用使用这些药物进行治疗的时间与病情有关,有可能持续3-6个月,治疗过程中要严格遵照医生的意见增减药物,由于这些药品抑制人体的血液凝固,不正确的用药可能会引起严重的出血想象,对于血友病人是很危险的。如果存在对生命构成危险的大的血栓,可以使用溶血栓剂,通过药物溶解这些大的血栓。凝血酶抑制剂是一种干扰凝血过程的新药,可用于某些病人的治疗。另外,在腔静脉中植入过滤器可以阻止血栓进入肺部,使用外部加压的器械可以保护腿部血管,这些都是医生经常使用的方法。必须注意的是,在使用抗凝剂和溶栓剂等药物治疗期间,医生要检查病人的血液凝固能力,过量服用药物会引起严重出血

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精彩问答

  • 血友病什么药物和食物不能吃

    血友病患者应避免使用抗凝血药物和某些食物,以减少出血风险。治疗方面,需遵循使用凝血因子替代疗法,同时注意饮食中避免高脂肪、高糖食物。 1、药物禁忌:血友病患者应避免使用阿司匹林、布洛芬等非甾体抗炎药,这些药物可能增加出血风险。抗凝血药物如华法林、肝素也应避免使用,因为它们会干扰血液凝固过程。某些抗生素如头孢类、青霉素类可能影响血小板功能,需谨慎使用。 2、食物禁忌:高脂肪食物如油炸食品、肥肉等可能增加血液黏稠度,不利于血液循环。高糖食物如甜点、含糖饮料可能导致血糖波动,影响血管健康。含有维生素K丰富的食物如菠菜、甘蓝等,可能干扰抗凝血药物的效果,需适量摄入。 3、饮食建议:血友病患者应多摄入富含铁质的食物如瘦肉、豆类,以预防贫血。增加富含维生素C的食物如柑橘类水果,有助于促进铁的吸收。适量摄入富含蛋白质的食物如鸡蛋、鱼类,有助于维持肌肉健康。 4、生活方式:避免剧烈运动和高风险活动,以减少外伤和出血风险。保持良好的口腔卫生,定期进行牙科检查,预防牙龈出血。定期进行血液检查,监测凝血功能,及时调整治疗方案。 血友病患者需严格遵守医生指导,避免使用可能增加出血风险的药物和食物,通过合理的饮食和生活方式管理,可以有效控制病情,提高生活质量。定期进行健康检查和咨询专业是确保治疗有效性和安全性的关键。

  • 血友病凝血功能正常吗

    血友病患者的凝血功能异常,这是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。治疗包括替代疗法、药物治疗和生活方式调整。 1、血友病是一种遗传性疾病,主要由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ的缺乏或功能异常导致。凝血因子是血液凝固过程中不可或缺的蛋白质,它们的缺乏会使得血液凝固时间延长,导致出血倾向增加。 2、替代疗法是血友病的主要治疗手段,通过输注凝血因子浓缩物来补充患者体内缺乏的凝血因子。常用的凝血因子浓缩物包括重组人凝血因子Ⅷ和重组人凝血因子Ⅸ。这种疗法可以有效预防和控制出血事件。 3、药物治疗方面,抗纤溶药物如氨甲环酸和氨基己酸可以用于控制出血。这些药物通过抑制纤维蛋白溶解,帮助维持血凝块的稳定性。去氨加压素DDAVP可以刺激体内凝血因子的释放,适用于轻度血友病A患者。 4、生活方式调整对于血友病患者同样重要。避免剧烈运动和接触性运动,减少外伤风险。保持均衡饮食,摄入足够的维生素K和铁质,有助于维持正常的血液凝固功能。定期进行口腔检查,预防牙龈出血。 5、预防性治疗是血友病管理的重要组成部分,定期输注凝血因子可以预防关节和肌肉的出血,减少长期并发症的发生。患者应定期进行血液检查,监测凝血因子水平和凝血功能。 血友病患者的凝血功能异常,但通过替代疗法、药物治疗和生活方式调整,可以有效管理病情,减少出血风险,提高生活质量。患者应定期进行医疗检查,遵循医生的治疗建议,确保病情的稳定控制。

  • 血友病该怎么治疗

    血友病的治疗主要包括替代疗法、药物治疗和预防性措施,其根本原因是凝血因子缺乏。替代疗法通过输注凝血因子浓缩物或新鲜冰冻血浆来补充缺失的凝血因子,常用药物包括重组凝血因子VIII和IX。药物治疗可使用去氨加压素DDAVP促进凝血因子释放,或使用抗纤溶药物如氨甲环酸减少出血。预防性措施包括定期输注凝血因子、避免剧烈运动和预防外伤。 1、替代疗法是血友病治疗的核心方法。对于血友病A患者,主要使用重组凝血因子VIII或血浆来源的凝血因子VIII;对于血友病B患者,则使用重组凝血因子IX或血浆来源的凝血因子IX。新鲜冰冻血浆也可用于紧急情况,但凝血因子浓度较低,效果有限。替代疗法的剂量和频率需根据患者的具体情况调整,通常在出血时使用,严重患者可能需要定期预防性输注。 2、药物治疗在血友病管理中起到辅助作用。去氨加压素DDAVP是一种合成激素,可通过刺激血管内皮细胞释放储存的凝血因子VIII,适用于轻度血友病A患者。抗纤溶药物如氨甲环酸和氨基己酸可抑制纤维蛋白溶解,减少出血,常用于口腔、鼻腔等黏膜出血的治疗。这些药物通常与替代疗法联合使用,以提高止血效果。 3、预防性措施是减少血友病患者出血风险的重要手段。定期输注凝血因子可维持体内凝血因子水平,降低自发性出血的发生率。患者应避免剧烈运动和高风险活动,如接触性运动或重体力劳动,以减少外伤风险。日常生活中,患者需注意预防磕碰,使用软毛牙刷避免牙龈出血,并定期进行口腔检查。 血友病的治疗需要个体化方案,患者应在医生指导下进行长期管理,定期监测凝血因子水平和出血情况,及时调整治疗方案,以提高生活质量和预防并发症。

  • 血小板低是血友病吗

    血小板低并不等同于血友病,两者是不同原因导致的血液疾病。血小板减少可能由多种因素引起,如免疫性血小板减少症、药物反应、感染等,而血友病则是由于凝血因子缺乏导致的遗传性疾病。治疗血小板低需根据具体病因,如免疫性血小板减少症可使用糖皮质激素、免疫球蛋白或血小板输注;药物引起的需停用相关药物;感染导致的需抗感染治疗。血友病的治疗则主要依赖凝血因子替代疗法,如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ,同时需避免外伤和剧烈运动。 1、血小板低的原因多样,包括免疫性血小板减少症、药物反应、感染等。免疫性血小板减少症是自身免疫系统错误攻击血小板,导致其数量减少;药物如抗生素、抗癫痫药等可能抑制骨髓生成血小板;感染如病毒、细菌等可直接破坏血小板或影响其生成。 2、血友病是一种遗传性疾病,主要由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ的缺乏或功能异常,导致凝血功能障碍。血友病分为A型和B型,分别对应凝血因子Ⅷ和Ⅸ的缺乏。患者常表现为自发性出血或轻微外伤后出血不止。 3、治疗血小板低需根据具体病因。免疫性血小板减少症可使用糖皮质激素如泼尼松,抑制免疫反应;免疫球蛋白如丙种球蛋白,快速提升血小板数量;严重时需输注血小板。药物引起的血小板减少需停用相关药物,必要时使用促血小板生成药物如艾曲波帕。感染导致的需针对病原体进行抗感染治疗,如抗生素或抗病毒药物。 4、血友病的治疗主要依赖凝血因子替代疗法。A型血友病需输注凝血因子Ⅷ,B型血友病需输注凝血因子Ⅸ。预防性治疗可定期输注凝血因子,减少出血风险。患者需避免外伤和剧烈运动,定期监测凝血功能,必要时进行基因治疗或干细胞移植。 血小板低和血友病是两种不同的血液疾病,治疗方法和预防措施也各有不同。了解具体病因,采取针对性治疗,是改善病情的关键。患者应定期就医,遵医嘱进行治疗和护理,以维持良好的生活质量。

  • 血友病小孩能上小学吗

    血友病小孩可以上小学,但需要家长和学校共同做好预防措施和应急处理,确保孩子的安全。血友病是一种遗传性出血性疾病,主要因凝血因子缺乏导致出血倾向,需通过药物治疗、日常护理和学校支持来管理病情。 1、血友病的遗传因素是关键,该病属于X染色体隐性遗传,男性发病率较高。家族中有血友病史的孩子需特别关注,建议在入学前进行详细的基因检测和凝血功能评估,明确病情严重程度。 2、环境因素对血友病孩子的安全至关重要。学校应避免安排剧烈运动或高风险活动,如足球、篮球等。同时,教室和操场应保持整洁,减少尖锐物品的存在,降低意外受伤的风险。 3、生理因素方面,血友病孩子需定期注射凝血因子替代治疗,如重组凝血因子VIII或IX,以预防出血。家长应与学校沟通,确保孩子在校期间能按时接受治疗或紧急处理。 4、外伤是血友病孩子的主要风险。学校应配备急救包,包括冰袋、止血带和凝血因子药物,并培训教师掌握基本的应急处理技能,如压迫止血和固定受伤部位。 5、病理因素中,血友病可能引发关节出血、肌肉出血等并发症。家长需与学校合作,制定个性化的健康管理计划,包括定期体检和监测出血情况,及时调整治疗方案。 血友病孩子上小学是可行的,但需要家长、学校和医疗团队的紧密配合,确保孩子在安全的环境中学习和成长。通过科学的预防措施和应急处理,血友病孩子可以像其他孩子一样享受校园生活,同时家长和学校应持续关注孩子的健康状况,及时应对突发情况。

  • 小孩血友病掉牙了出血怎么办

    小孩患有血友病时,牙齿脱落引起的出血需要格外注意。最重要的是立即就医,在医生的指导下进行止血处理。如果出血较轻,可以在医生的建议下进行局部冷敷,同时保持良好的口腔卫生,以减少感染的风险。 1、一般处理:如果孩子只是轻微摔伤或磕碰导致牙齿掉落,出血量不大,可以用冰袋轻轻冰敷患处。这种方法可以帮助血管收缩,从而减轻肿胀和出血。但记住,冰敷时间不宜过长,每次大约10到15分钟即可。 2、药物治疗:当外力导致的伤口较大时,专业医生可能会建议进行清创和缝合处理,并注射破伤风疫苗以预防感染。医生可能会开具抗凝类药物,如低分子肝素钙片,以控制出血倾向。这些药物需要严格遵循医生的指示服用,切勿自行调整剂量。 3、其他措施:对于年龄较小且无法配合手术的孩子,微创介入栓塞术可能是一种选择。不过,这种方法的创伤性较大,恢复时间也较长,因此需要慎重考虑并在专业医生的建议下进行。 在日常生活中,家长应注意孩子的饮食和营养,选择清淡易消化的食物,避免辛辣刺激和海鲜类食物,以免加重病情。还要根据天气变化合理调整孩子的衣物,避免着凉引发感冒。 重申一下,血友病患儿在出现牙齿脱落出血时,应立即就医,遵循专业医疗建议进行处理。家长在日常护理中也要多加注意,保持孩子的健康饮食和良好的生活习惯,这样才能有效减少风险并促进孩子的健康成长。

  • 白化病和血友病是遗传病吗

    白化病和血友病都是遗传病,由基因突变引起,具有家族遗传性。白化病与黑色素生成相关基因突变有关,血友病则与凝血因子基因缺陷相关。遗传方式包括常染色体隐性遗传(白化病)和X连锁隐性遗传(血友病)。治疗以对症支持为主,无法根治,但可通过基因检测和遗传咨询降低后代患病风险。 1、白化病的遗传机制与治疗 白化病是一种常染色体隐性遗传病,主要与TYR、OCA2等基因突变有关。这些基因负责调控黑色素的生成,突变会导致黑色素合成减少或缺失,表现为皮肤、毛发和眼睛的色素缺乏。患者对紫外线敏感,易患皮肤癌。治疗以保护皮肤为主,包括使用高倍数防晒霜、穿戴防护衣物、避免阳光直射。定期进行皮肤检查可早期发现皮肤病变。 2、血友病的遗传机制与治疗 血友病是一种X连锁隐性遗传病,主要与F8或F9基因突变有关,导致凝血因子VIII或IX缺乏。患者表现为出血倾向,轻微外伤即可引发严重出血。治疗包括替代疗法,如定期输注凝血因子浓缩物、使用重组凝血因子药物。对于严重病例,基因治疗正在研究中,有望成为未来治疗方向。患者应避免剧烈运动,减少外伤风险。 3、遗传咨询与预防 对于有家族史的人群,遗传咨询和基因检测是预防遗传病的重要手段。通过基因检测,可以明确携带者状态,评估后代患病风险。遗传咨询师可提供生育建议,如选择辅助生殖技术(如胚胎植入前遗传学诊断)降低患病风险。孕期筛查也可早期发现胎儿是否携带致病基因。 白化病和血友病均为遗传病,治疗以对症支持为主,无法根治。通过遗传咨询和基因检测,可以有效降低后代患病风险。患者需注意日常防护,定期随访,以改善生活质量。

  • 血小板减少和血友病的区别

    血小板减少和血友病的主要区别在于定义、病因、临床表现和治疗方式。血小板减少指血液中血小板数量低于正常值,可能由免疫系统疾病、药物副作用或感染引起,患者常出现皮肤黏膜瘀点、紫癜甚至内脏出血等症状,治疗需根据原因使用糖皮质激素或免疫抑制剂等。血友病是一种遗传性出血性疾病,因凝血因子缺乏导致,主要表现为关节、肌肉、鼻腔和牙龈出血,治疗主要通过补充缺失的凝血因子,如输注新鲜冰冻血浆或冷沉淀物。日常生活中,患者应保持饮食清淡,多吃富含纤维的水果和蔬菜,少吃辛辣油腻食物,保证充足睡眠,避免熬夜,如有不适应及时就医。

  • 血友病高血压可以按摩吗

    对于患有血友病和高血压的人群来说,按摩是一种可考虑的辅助治疗方法。血友病患者需避免剧烈运动和外伤,定期接受监测和治疗;而高血压患者需控制血压,保持健康生活方式。按摩可通过调节身体气血运行缓解疼痛和舒缓紧张情绪。对于血友病患者,需小心按摩,确保伤口愈合或止血措施;对于高血压患者,需遵循医生指导和注意事项。无论何种情况,治疗和管理都应在专业医生指导下进行。

  • 血友病甲的症状

    血友病甲的症状主要包括关节出血、肌肉出血、皮肤黏膜出血等,严重程度逐渐加剧。轻微症状包括疼痛和活动受限,重度症状可能导致运动障碍和肌肉无力。体内凝血因子缺乏导致皮肤黏膜易受损,引发瘀斑、出血等。同时还伴有肌肉酸痛、疲劳、关节肿胀等不适。及时就医是关键,医生常规治疗包括输注人免疫球蛋白、氨甲环酸片、华法林钠片等。

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