乙型血友病(血友病B)是由于缺乏凝血因子IX造成的凝血障碍性疾病。虽然乙型血友病是血友病中的一种,但在血友病病人中,患乙型血友病的人数比患甲型血友病的病人要少很多,以至于很多医生不知道乙型血友病人该使用什么血液制品,比如有些医生会给乙型血友病人使用冷沉淀或抗血友病球蛋白等。
乙型血友病的治疗
血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等，有条件的情况下，提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些，修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易，使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步，并已进入临床试验阶段，但是对于所有患者来说，使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。
现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等，但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物，其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。由于凝血因子VII、II等是与IX因子性质很相似的蛋白质，要获得纯的IX因子，还需要从凝血酶元复合物中作再次的分离，需要更为复杂的提纯过程。在有些厂家的网站上已经出现了从血浆中提取的纯IX因子的介绍，国内乙型血友病人使用纯IX因子已经为时不远了。IX因子进入人体后，只有50%留在血液中，另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官)，因此与VIII因子相比较，IX因子的使用剂量要高出一倍。
凝血酶元复合物的副作用D血栓症
多年的临床应用证明，输入纯IX因子是比较安全的。就像甲型血友病人可以自我注射VIII因子一样，乙型血友病人也可以自我注射纯IX因子，通常不会有副作用。但是，注射凝血酶元复合物却可能产生严重的副作用D血栓症。
简单地说，人体血管中出现血液凝块就是血栓症，这种血液凝块可能出现在靠近表皮的静脉血管中，也可能出现在人体较深部的血管中。
深部血管栓塞对人体生命威胁非常大，应该引起充分的重视。由于血液在人体下肢的流动较为缓慢，大多数的深部血栓发生在腿部或臀部，而发生在大腿部的血栓症通常比发生在小腿部的血栓症要严重得多。如果这些血栓从形成部位脱落，并且随血液循环在血管中移动，就可能在肺部毛细血管中聚积，形成肺部栓塞，这将是非常危险的并且有可能引起病人的死亡。
1)、血栓的形成
大量输入凝血酶元复合物可能形成血管栓塞，遗传因素、血流缓慢、癌症治疗、静脉曲张、旅途中长时间的坐姿以及体重超重等都有可能形成血管栓塞。
虽然血栓症对于使用凝血酶元复合物的乙型血友病人有很大的威胁，但是在通常情况下，按照一般的用量治疗出血，凝血酶元复合物引起血栓症的病例非常少。
血友病人使用凝血酶元复合物有20多年的历史，绝大多数病人从未出现血栓症的反应，因此不要因为害怕血栓而停止使用凝血酶元复合物。当病人在短时间大量使用复合物时，有时可能引起血管栓塞。比如，外科手术时，为了避免大量出血，往往要使用比平时用量大得多的复合物，而且术后病人都会卧床休息很长一段时间，使得血液流动变慢，这时形成血管栓塞的可能性就会增大，而病人站起来活动时形成栓塞的可能性往往很小。
2)血管栓塞的症状
只有大约50%的血管栓塞病人有明显症状，具体表现是腿部显著涨大和腿部的疼痛(通常是站立或行走时一侧腿部疼痛)，感觉腿部肿胀部分有增强的温热感，皮肤变红或颜色发生变化等。而血管栓塞引起的肺部栓塞症病人，深呼吸时胸部明显感到疼痛，有呼吸气短的感觉。
3)血管栓塞的检查
通常的检查方法是超声检测和血管造影，以及CT、磁共振等成像技术。
4)血管栓塞的治疗
当出现血管栓塞的症状时，应该尽快就医，治疗的原则是阻止凝块变大，防止凝快脱落移动到肺部，减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成，比如口服的华法林和注射的肝素等，这些药物不能消融已经形成的血栓，但人体自身会逐渐溶解血栓。
使用这些药物进行治疗的时间与病情有关，有可能持续3-6个月，治疗过程中要严格遵照医生的意见增减药物，由于这些药品抑制人体的血液凝固，不正确的用药可能会引起严重的出血想象，对于血友病人是很危险的。如果存在对生命构成危险的大的血栓，可以使用溶血栓剂，通过药物溶解这些大的血栓。凝血酶抑制剂是一种干扰凝血过程的新药，可用于某些病人的治疗。另外，在腔静脉中植入过滤器可以阻止血栓进入肺部，使用外部加压的器械可以保护腿部血管，这些都是医生经常使用的方法。必须注意的是，在使用抗凝剂和溶栓剂等药物治疗期间，医生要检查病人的血液凝固能力，过量服用药物会引起严重出血
血色病是体内过多的铁沉积于肝脏、胰腺、心脏、肾脏、脾脏、皮肤等组织所致的代谢性疾病。一般有遗传性的血色病和继发性的血色病，遗传性的血色病又称之为特发性血色病或原发性血色病，一般由常染色体隐性遗传，血色病基因突变，小肠上皮细胞转运到血液的铁过多，而沉积于组织和脏器。继发性血色病是由于长期大量输血，过量使用铁剂，长期摄入含铁高的饮食，血液病及再生障碍性贫血或慢性肝病。血色病和血友病是不同的一个疾病，血友病是因为凝血功能异常，而出现的一个出血性的疾病，跟血色病是完全不同的。血色病的表现是起病隐匿，进展缓慢，40到60岁的男性多见，常出现肝硬化、色素沉着、糖尿病等血色病的三联征。
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。一般血友病是属于一种遗传性的疾病，不容易治愈，是首先在日常生活中一定要给予心理上的安慰，提高患者的生存意识。在饮食上应该多吃一些提高免疫功能的食物，比如蛋，瘦肉，奶制品等少吃一些多纤维的食物，比如菠菜，韭菜，以免造成腹泻。日常的休息和活动一定要避免外伤，如果有出血倾向的可能尽量的限制活动，绝对的卧床休息。要就是积极配合医生的治疗。
血友病是一种自限性免疫损伤疾病。关节畸形是不可逆的。如果关节畸形没有明显的功能障碍，可以忽略不计。只有长期持续口服激素和免疫抑制剂治疗是必要的，但如果有严重的功能障碍，关节位置是必要的。改变治疗方法。但是目前还没有根治这种疾病的方法。主要取决于血浆因子浓缩物或冷沉淀输注。此外，基因疗法也可以用来治疗疾病，但在临床实践中还没有得到充分的应用。建议去医院做个拍片检查，如果检查是正常的，那就不需要治疗，如果检查关节腔内积液，那就需要做抽液治疗。
血友病患者是不能做输卵管介入再通术的。介入再通术如有凝血机制障碍者，有可能会出现术中、术后出血不止的情况发生，血友病患者是不能耐受手术的，所以是不能进行手术的。输卵管介入是指在数字X光机下医生通过电视屏直视下采用同轴导管系统，经阴道、宫颈、子宫、子宫角向输卵管插入输卵管导管，进行输卵管选择性造影，再通过导管丝对于堵塞的输卵管进行复通分离的治疗过程。
血友病患者可以灌肠，血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。建议平时多吃新鲜水果和蔬菜。血友病是家族遗传性疾病，不能完全治愈。一般来说，男人病了，女人带着它。血友病被禁止继续遗传，所以也应该注意这个问题。平时注意饮食调理养护，有规律地定时定量进食，以维持正常消化活动的节律。切不可饥一顿饱一顿或不吃早餐，尤其应避免暴饮暴食。
血友病是由于患者体内缺乏凝血因子所造成的。根据体内缺乏凝血因子的类型可以分为血友病1型，血友病2型，血友病3型。患者在生活中要注意避免外伤，否则很容易出现血流不止，严重的话可能会有生命的危险。患有血友病的患者，应该到正规的医院进行详细检查，看一些具体凝血因子的缺乏是几号类型。一般对于血友病的治疗，可以输出一些所缺乏风凝血因子。预后的情况需要注意生活不要受伤，还要定期到医院复查凝血因子的含量，再继续进行治疗。
血友病患者可以选择轮椅，因为他们体质虚弱。有了这种疾病的控制和治疗，他们将来不用步行工具就能旅行。平时，他们也应该多加注意。他们不应该去人群特别密集和空气流通缓慢的地方，以防止感染。他们生活时必须注意防尘。平时，病人应该注意加强营养。为控制血友病慢性、反复关节内出血，可以考虑施行手术治疗，滑膜切除术最为常用，其次是关节置换术，手术前先补充缺乏的因子至正常水平，手术后还需要巩固治疗。关节腔内出血时减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
血友病是性染色体隐性疾病，它的基因突变位点位于X染色体上。这是一种具有凝血功能障碍的出血性疾病，最常见的方法是将疾病从母亲传给儿子。概率是100％，而如果父亲病了。母亲完全正常，没有隐性基因孩子就不会同时受到男性和女性的影响。血友病是一种遗传疾病，它是位于x染色体上的隐性致病基因控制的，是一种隐性遗传的疾病，这种疾病属于先天性的体内凝血因子缺乏的疾病，凝血因子缺乏后会影响正常的凝血功能，所以特别容易出现血流不止的问题，这种疾病没有彻底治愈的方法，只能避免出血，一旦出血就需要补充凝血因子治疗。
血友病是体内凝血因子缺乏引起的疾病，而且是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要表现为出血，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，易反复出血，如果它发生在脑出血和其他器官出血，可能会引起极大的生命危险。
血友病与白血病的区别，可以分为以下几点:1、血友病属于一种遗传疾病，而白血病是由于造血干细胞发生病变所造成的。2、血友病会出现肌肉出血、关节出血等症状，而白血病会出现低烧、疲劳乏力等症状。3、血友病会出现凝血功能障碍，而白血病会出现贫血。不管属于血友病还是白血病，都需要及时去正规医院的血液内科进行治疗，以免延误病情。
