在上世纪的英国,由于当时人的无知,认为皇室血脉是最高级的的人,而且为了皇室血脉不外流,所以很疯狂的进行了近亲结婚。从此出现了一种基因疾病,叫血友病。这个病导致血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。
疾病分类
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:
(1).甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。
(2).乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。
(3).丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
(4).获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
临床表现
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,
特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。血友病的出血特点为:
(1)出血不止:多为轻度外伤、小手术后;
(2)与生俱来,伴随终身;
(3)常表现为软组织或深部肌肉内血肿;
(4)负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节。
(5)出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
俗话讲得好,防患于未然。由于是基因型疾病。那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。
血色病是体内过多的铁沉积于肝脏、胰腺、心脏、肾脏、脾脏、皮肤等组织所致的代谢性疾病。一般有遗传性的血色病和继发性的血色病,遗传性的血色病又称之为特发性血色病或原发性血色病,一般由常染色体隐性遗传,血色病基因突变,小肠上皮细胞转运到血液的铁过多,而沉积于组织和脏器。继发性血色病是由于长期大量输血,过量使用铁剂,长期摄入含铁高的饮食,血液病及再生障碍性贫血或慢性肝病。血色病和血友病是不同的一个疾病,血友病是因为凝血功能异常,而出现的一个出血性的疾病,跟血色病是完全不同的。血色病的表现是起病隐匿,进展缓慢,40到60岁的男性多见,常出现肝硬化、色素沉着、糖尿病等血色病的三联征。
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。一般血友病是属于一种遗传性的疾病,不容易治愈,是首先在日常生活中一定要给予心理上的安慰,提高患者的生存意识。在饮食上应该多吃一些提高免疫功能的食物,比如蛋,瘦肉,奶制品等少吃一些多纤维的食物,比如菠菜,韭菜,以免造成腹泻。日常的休息和活动一定要避免外伤,如果有出血倾向的可能尽量的限制活动,绝对的卧床休息。要就是积极配合医生的治疗。
血友病是一种自限性免疫损伤疾病。关节畸形是不可逆的。如果关节畸形没有明显的功能障碍,可以忽略不计。只有长期持续口服激素和免疫抑制剂治疗是必要的,但如果有严重的功能障碍,关节位置是必要的。改变治疗方法。但是目前还没有根治这种疾病的方法。主要取决于血浆因子浓缩物或冷沉淀输注。此外,基因疗法也可以用来治疗疾病,但在临床实践中还没有得到充分的应用。建议去医院做个拍片检查,如果检查是正常的,那就不需要治疗,如果检查关节腔内积液,那就需要做抽液治疗。
血友病患者是不能做输卵管介入再通术的。介入再通术如有凝血机制障碍者,有可能会出现术中、术后出血不止的情况发生,血友病患者是不能耐受手术的,所以是不能进行手术的。输卵管介入是指在数字X光机下医生通过电视屏直视下采用同轴导管系统,经阴道、宫颈、子宫、子宫角向输卵管插入输卵管导管,进行输卵管选择性造影,再通过导管丝对于堵塞的输卵管进行复通分离的治疗过程。
血友病患者可以灌肠,血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。建议平时多吃新鲜水果和蔬菜。血友病是家族遗传性疾病,不能完全治愈。一般来说,男人病了,女人带着它。血友病被禁止继续遗传,所以也应该注意这个问题。平时注意饮食调理养护,有规律地定时定量进食,以维持正常消化活动的节律。切不可饥一顿饱一顿或不吃早餐,尤其应避免暴饮暴食。
血友病是由于患者体内缺乏凝血因子所造成的。根据体内缺乏凝血因子的类型可以分为血友病1型,血友病2型,血友病3型。患者在生活中要注意避免外伤,否则很容易出现血流不止,严重的话可能会有生命的危险。患有血友病的患者,应该到正规的医院进行详细检查,看一些具体凝血因子的缺乏是几号类型。一般对于血友病的治疗,可以输出一些所缺乏风凝血因子。预后的情况需要注意生活不要受伤,还要定期到医院复查凝血因子的含量,再继续进行治疗。
血友病患者可以选择轮椅,因为他们体质虚弱。有了这种疾病的控制和治疗,他们将来不用步行工具就能旅行。平时,他们也应该多加注意。他们不应该去人群特别密集和空气流通缓慢的地方,以防止感染。他们生活时必须注意防尘。平时,病人应该注意加强营养。为控制血友病慢性、反复关节内出血,可以考虑施行手术治疗,滑膜切除术最为常用,其次是关节置换术,手术前先补充缺乏的因子至正常水平,手术后还需要巩固治疗。关节腔内出血时减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
血友病是性染色体隐性疾病,它的基因突变位点位于X染色体上。这是一种具有凝血功能障碍的出血性疾病,最常见的方法是将疾病从母亲传给儿子。概率是100%,而如果父亲病了。母亲完全正常,没有隐性基因孩子就不会同时受到男性和女性的影响。血友病是一种遗传疾病,它是位于x染色体上的隐性致病基因控制的,是一种隐性遗传的疾病,这种疾病属于先天性的体内凝血因子缺乏的疾病,凝血因子缺乏后会影响正常的凝血功能,所以特别容易出现血流不止的问题,这种疾病没有彻底治愈的方法,只能避免出血,一旦出血就需要补充凝血因子治疗。
血友病是体内凝血因子缺乏引起的疾病,而且是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要表现为出血,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,易反复出血,如果它发生在脑出血和其他器官出血,可能会引起极大的生命危险。
血友病与白血病的区别,可以分为以下几点:1、血友病属于一种遗传疾病,而白血病是由于造血干细胞发生病变所造成的。2、血友病会出现肌肉出血、关节出血等症状,而白血病会出现低烧、疲劳乏力等症状。3、血友病会出现凝血功能障碍,而白血病会出现贫血。不管属于血友病还是白血病,都需要及时去正规医院的血液内科进行治疗,以免延误病情。