血友病病因病理及血友病甲型、乙型、丙型

发布时间: 2016-03-11 15:43:23

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血友病是指一组最常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。包括下列三种:血友病甲又称凝血因子Ⅷ缺乏症或抗血友病球蛋白(AHG)缺乏症;血友病乙又称因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血成分(PTC)缺乏症;血友病丙又称因子Ⅺ缺乏症或血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。血友病病因病理及血友病甲型、乙型、丙型

血友病临床特征:

①患者具有终身轻微外伤或手术后长时间的出血倾向,严重出血者可致命。

②反复发生关节出血和血肿,甚至造成畸形或假性肿瘤。

③约2/3病例有家族史。

④实验室检查可见凝血时间延长,部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗时间缩短,简易凝血活酶生成不良。

血友病病因(西医):

1.血友病甲(血友病A)其发病原理主要是由于患者血浆中缺乏因子Ⅷ的凝血活性(Ⅷ:C)所致。据目前的研究分析,有下述几点可能:

①真正缺乏因子Ⅷ。

②因子Ⅷ凝血活性因存在抑制物而受到障碍。

③因子Ⅷ的分子结构异常,不具生物活性。

2.血友病乙(血友病B)是由于血浆中凝血因子Ⅸ的活性减低所致,其中包括因子Ⅸ量的减少和质的异常。血友病病因病理及血友病甲型、乙型、丙型

3.血友病丙(血友病C)凝血因子Ⅺ又称血浆凝血活酶前质(PTA),在凝血机理中是内源性凝血系统的一个因子。

血友病病因(中医):中医学认为当各种原因导致脉络损伤或血液妄行时就会引起血液溢出脉外而形成血证。引起血证的原因甚多,但就血友病而言,主要归纳如下:

1.先天不足,肾精亏损阴虚火旺,虚火灼络,迫血妄行而致出血,这是血友病出血的主要原因。

2.七情所伤思虑恼怒过度,以致肝气上逆或肝郁化火损伤脉络而导致出血

3.饮食不节嗜食醇酒厚味,饮酒过多以及过食辛辣厚味,或是滋生湿热,热伤脉络,或是损伤脾胃,血失统摄而导致出血。血友病病因病理及血友病甲型、乙型、丙型

4.劳倦过度劳倦过度损伤心、脾、肾。若伤气致气不摄血,伤精则致阴虚火旺,进而引起出血。

本病以欧美人居多,在中国和日本发病率较低,约占男子出生人口的1—2万。三种血友病的发病率中以血友病甲最多,约10倍于血友病乙,血友病丙较少见。

发病机理血友病的病因是由于Ⅷ、Ⅸ及Ⅺ因子的缺乏,而这些因子均为血液内活性凝血活酶形成所必需。缺乏这些因子后,凝血活素生成障碍,因而凝血时间延长。血友病甲和乙的遗传规律大致有以下三种:

①女性传递者与正常男性结婚所生子女,儿子中1/2为患者,1/2为正常,女儿中1/2为传递者,1/2为正常。

②正常女性与男性患者结婚所生子女,儿子均正常,女儿均为传递者。

②女性传递者与男性患者结婚所生子女,儿子1/2正常,1/2患病,女儿1/2患者,1/2传递。血友病病因病理及血友病甲型、乙型、丙型这种情况极为少见,因为女性患者极少。血友病丙则为常染色体(显性或不完全隐性)遗传。

因此,男女均可患病。故临床遇到女性患者,应首先考虑为血友病丙。

中医病机中医学认为血友病引起的血证,其病机病理变化主要归纳为两类:火盛和气虚在火盛之中,又有实火和虚火之分。肝郁化火湿热内蕴等皆属实火,而阴虚火旺之火则属虚火。气虚之中又有仅见气虚和气损及阳,阳气亦虚之别。从证候虚实来说,由于热亢盛和瘀血阻络所致者属于实证,而由阴虚火旺及气虚不摄所致者属于虚证。

实证和虚证其病因病机虽各有不同,但在疾病发展过程中,又常发生实证向虚证的转化。如开始为火盛气逆迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生,或因出血过多,血去气伤,以致气虚阳衰血友病病因病理及血友病甲型、乙型、丙型不能摄血。因此在有的情况下,阴虚火旺及气不摄血既是出血导致的后果,又是继续引起出血的病理因素。此外,出血之后,若已离经脉而未排出体外,留积体内,蓄结而为瘀血,则会妨碍新血的生成及气血的正常运行。瘀血阻络,同样可以引起出血。

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在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]
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精彩问答

  • 血友病脚肿发红怎么办

    脚肿是由破皮引来的。患者需要有及时到医院消化8因子,能有效预防工作破皮,纾解疼痛。血友病患者在生活中应谨慎,平时尽量避免外伤性出血,也不要剧烈的活动。而且患者在用药方面,最好口服或静脉注射,防止针灸、推拿和理疗,以免破皮或血肿,不要用干扰凝血功能的药物。特别注意平时应该注意避免出血,外伤碰撞,合理的饮食,增强体质。

  • a型血友病缺乏哪种凝血因子

    A型血友病主要特征是凝血因子8的严重缺乏,由基因突变引起,临床表现为APTT延长、PT正常及男性出血症状,治疗上采用替代疗法,强调保护身体,避免外伤,注重休息与饮食均衡,以维持患者生活质量,无需过度悲观。

  • 家族没有遗传为何会得血友病

    血友病的遗传并非仅由家族遗传决定,还与基因突变有关。即使家族中无遗传病史,个体也可能因基因变异而患病。在基因层面,血友病由显性基因控制,若携带者与正常个体结合,子代中女性可能为携带者而非患者,男性则健康;而携带者与患者结合,子代中男性半数患病,女性半数为携带者。对于无家族遗传的个案,可能是基因突变所致,这类个体应尽早就医以获得准确诊断与治疗。

  • 白血病和血友病一样吗

    白血病和血友病是不一样的,血友病是一种良性疾病,但是没有办法根治。白血病是一种恶性肿瘤性疾病,可以通过骨髓移植进行治疗。白血病和血友病的引起原因不一样,血友病是一种凝血功能出现障碍的出血性疾病,大多数患者都是由先天遗传导致。白血病是因为骨髓干细胞造血功能出现异常引起,分为急性白血病和慢性白血病。患有白血病要及时住院治疗。

  • 维生素k缺乏和血友病有什么关系?

    维生素K缺乏症和血友病的临床表现都会有出血症状,两者非常相似,但实际上是不同的,两者毫无关系。其中血友病是一种先天性遗传病。它是一种单一凝血因子缺乏症,而维生素K缺乏症是一种后天性疾病,是多种凝血因子缺乏症。维生素K缺乏症可以通过治疗治愈,但血友病需要终身替代治疗。

  • 血友病维生素K有效吗?

    维生素k可以敷药,对血友病的救治有配置效用,但是不是主要的治疗方法,血友病主要是由于血液中缺少凝血因子而再次出现的一种凝血障碍性的疾病,除了配置许多敷药的药物,这方面要增强营养,多吃含铁比较高的食物,还要实施的救治就是替代救治,可以消化体内的凝血因子,可以超越敷药的目的。特别注意注意休息加强营养,高维生素,高蛋白饮食,饮食以清淡柔软易消化为主。

  • 确诊血友病一般可以活多久

    确诊血友病一般可以活多久,差异性是比较大的。有的患者有可能对于寿命是不受影响的,可以存活几十年之久,但是也有的患者有可能会发生严重的出血,很快的导致病人的死亡。血友病的患者可以活多久和血友病的病情的轻重程度是有关系的。亚临床型和轻型的患者是在大手术以后,或者是剧烈的运动以后发生创伤,有可能会出现出血的表现,这种情况如果是病人平时没有出血的时候,也不需要进行特殊的治疗,对于病人的日常生活影响也不大,注意预防出血即可。但是如果是重型的血友病的患者,临床上出血症状非常严重,没有及时的补充凝血因子,病人出现颅内出血、内脏出血等情况时,是有可能导致病人死亡的。

  • 容易淤青的是血友病携带者吗

    瘀伤的存在并不意味着血友病可以被诊断出来。应该是血小板减少性过敏性紫癜。你必须去正规的专业医院,请专业医生检查和诊断。此外,在治疗期间,你应该多注意休息,保持情绪稳定,减轻心理压力,不吸烟,不熬夜,不喝酒,注意营养,不吃辛辣食物,避免体力消耗和精神刺激。友病患者出现有淤青的情况下一般的药物是没有更好的治愈效果的,是需要补充血小板来进行治疗,然后再配合中药来进行调理也是有一定效果的,建议你平时一定要注意不要让自己身体受到磕碰,如果有磕碰出现出血的情况下就要及时就诊治疗。

  • 血友病关节变形怎么办?

    现在主要是血友病引来的关节疼痛,关节变形,而且经常有关节破皮,对身体的危害特别大,所以需要有尽快去医院复诊,明确具体疾病的类型,如果是比较严重的,需要有尽快积极的救治,需要有动用凝血因子注入救治,互相配合敷药的方法救治比较好一些。特别声明适当走动,避免着凉受风,保证足够的睡眠。

  • 血友病的诊断标准是什么呀?

    现在主要是血友病,血友病是一种遗传性疾病,一般需要有做个染色体仔细检查,凝血因子仔细检查,就可以诊断血友病,会再次出现关节腔内的破皮,关节腔内疼痛,对身体的干扰是很大的,所以需要有救治的,一般需要有消化凝血因子救治,这样才能压制疾病,防止干扰身体健康。特别声明建议到医院由专科医生根据实际病情做相应的检查,明确诊断,查明原因,以免延误病情。

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