血友病是血液科常见的一种遗传性疾病，不但危害了患者的身体健康，还给患者的家属带来了很多的不便。对于血友病的主要分类，大家都了解吗?了解血友病的主要分类，可以使大家对于血友病有一个更加深入地了解，减少不必要的认识误区。
甲型血友病
甲型血友病又名抗血友病球蛋白(antihemophilicglobulin,AHG)缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向，其出血特点为：①缓慢持续渗血;②多发生于轻微创伤之后;③出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血现知，Ⅷ因子由三种成分组成：①FⅧ：C(AHG);②FⅧ：Ag(Ⅷ因子相关抗原);③vWF因子。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。
本病为X连锁隐性遗传，基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb，由26个外显子(占9kb)及25个内含子(占177kb)组成，编码2351个氨基酸，已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR：Ag/AHG比值来检出杂合子，现已能采取分子遗传学手段，特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断，这对防止重型患儿出生，十分有效。
乙型血友病
乙型血友病(hemophilia B)又名血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。
此型临床表现酷似甲型，但发病率较低，遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传，由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3，某些杂合子可出现症状，故女性病人较甲型多见。
人类第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1，基因总长度为34kb左右，由8个外显子组成。已鉴定出的突变有100种之多(部分缺失及全缺失者30种，其余为各种类型点突变)。我国王宁波等报告了重庆发现的5种点突变(外显子2和5)。上海曾溢滔等发现1例1-3内含子5kb片段缺失。在这些突变中发现几例启动子突变，临床表现为儿童期有严重出血倾向，但到青春期后自发出血减轻。后证明，雄性类固醇可诱导启动子产生Ⅸ因子，这也表明临床症状轻重与突变性质可以有一定关系。
丙型血友病
丙型血友病(hemophilia C)又名血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症(plasma thromboplasticantecedentdeficiency)或第Ⅺ因子缺乏症。此型症状较甲、乙型轻。本病种族倾向明显，多见于土耳其南部犹太人后裔。遗传方式属染色体隐性遗传。现知，基因定位于15q11，基因长度为23kb，由15个外显子组成，编码625个氨基酸，但仅第11-15外显子编码羧基端具有凝血功能为Ⅺ因子主要成分。已发现3种点突变。本病纯合子的Ⅺ因子活性在20％以下，杂合子为30％-65％。
多数严重缺乏者用小剂量正常或浓缩血浆治疗即显效。
血管性假血友病
血管性假血友病(vonWillebranddisease)是一种较多见的与第Ⅷ因子有关的遗传性凝血障碍与本病有关的vonWillebrand因子(vWF)是一大分子量的糖蛋白。基因定位于12pter-p12,vWF基因长度为180kb，有52个外显子，mRNA总长度为9kb左右编码2813个氨基酸。vWF蛋白由血管内皮细胞及巨噬细胞分泌，它在血中不仅作为Ⅷ因子载体，而且可增强Ⅷ稳定性，故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外，血小板α颗粒中含vWF，故也参与血小板聚集，在凝血中发挥作用。本病患者有明显的出血倾向。血中AGH活性降低，但不如甲型血友病严重，从基因水平已发现20多种突变型。
血友病的主要分类有哪几种，大家现在应该有一个简单地了解了吧。健康的身体对于我们来说太重要，它是我们生活与工作的基础，为了保护好这个基础，大家在生活中就应该做好每种疾病的预防工作。
血色病是体内过多的铁沉积于肝脏、胰腺、心脏、肾脏、脾脏、皮肤等组织所致的代谢性疾病。一般有遗传性的血色病和继发性的血色病，遗传性的血色病又称之为特发性血色病或原发性血色病，一般由常染色体隐性遗传，血色病基因突变，小肠上皮细胞转运到血液的铁过多，而沉积于组织和脏器。继发性血色病是由于长期大量输血，过量使用铁剂，长期摄入含铁高的饮食，血液病及再生障碍性贫血或慢性肝病。血色病和血友病是不同的一个疾病，血友病是因为凝血功能异常，而出现的一个出血性的疾病，跟血色病是完全不同的。血色病的表现是起病隐匿，进展缓慢，40到60岁的男性多见，常出现肝硬化、色素沉着、糖尿病等血色病的三联征。
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。一般血友病是属于一种遗传性的疾病，不容易治愈，是首先在日常生活中一定要给予心理上的安慰，提高患者的生存意识。在饮食上应该多吃一些提高免疫功能的食物，比如蛋，瘦肉，奶制品等少吃一些多纤维的食物，比如菠菜，韭菜，以免造成腹泻。日常的休息和活动一定要避免外伤，如果有出血倾向的可能尽量的限制活动，绝对的卧床休息。要就是积极配合医生的治疗。
血友病是一种自限性免疫损伤疾病。关节畸形是不可逆的。如果关节畸形没有明显的功能障碍，可以忽略不计。只有长期持续口服激素和免疫抑制剂治疗是必要的，但如果有严重的功能障碍，关节位置是必要的。改变治疗方法。但是目前还没有根治这种疾病的方法。主要取决于血浆因子浓缩物或冷沉淀输注。此外，基因疗法也可以用来治疗疾病，但在临床实践中还没有得到充分的应用。建议去医院做个拍片检查，如果检查是正常的，那就不需要治疗，如果检查关节腔内积液，那就需要做抽液治疗。
血友病患者是不能做输卵管介入再通术的。介入再通术如有凝血机制障碍者，有可能会出现术中、术后出血不止的情况发生，血友病患者是不能耐受手术的，所以是不能进行手术的。输卵管介入是指在数字X光机下医生通过电视屏直视下采用同轴导管系统，经阴道、宫颈、子宫、子宫角向输卵管插入输卵管导管，进行输卵管选择性造影，再通过导管丝对于堵塞的输卵管进行复通分离的治疗过程。
血友病患者可以灌肠，血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。建议平时多吃新鲜水果和蔬菜。血友病是家族遗传性疾病，不能完全治愈。一般来说，男人病了，女人带着它。血友病被禁止继续遗传，所以也应该注意这个问题。平时注意饮食调理养护，有规律地定时定量进食，以维持正常消化活动的节律。切不可饥一顿饱一顿或不吃早餐，尤其应避免暴饮暴食。
血友病是由于患者体内缺乏凝血因子所造成的。根据体内缺乏凝血因子的类型可以分为血友病1型，血友病2型，血友病3型。患者在生活中要注意避免外伤，否则很容易出现血流不止，严重的话可能会有生命的危险。患有血友病的患者，应该到正规的医院进行详细检查，看一些具体凝血因子的缺乏是几号类型。一般对于血友病的治疗，可以输出一些所缺乏风凝血因子。预后的情况需要注意生活不要受伤，还要定期到医院复查凝血因子的含量，再继续进行治疗。
血友病患者可以选择轮椅，因为他们体质虚弱。有了这种疾病的控制和治疗，他们将来不用步行工具就能旅行。平时，他们也应该多加注意。他们不应该去人群特别密集和空气流通缓慢的地方，以防止感染。他们生活时必须注意防尘。平时，病人应该注意加强营养。为控制血友病慢性、反复关节内出血，可以考虑施行手术治疗，滑膜切除术最为常用，其次是关节置换术，手术前先补充缺乏的因子至正常水平，手术后还需要巩固治疗。关节腔内出血时减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
血友病是性染色体隐性疾病，它的基因突变位点位于X染色体上。这是一种具有凝血功能障碍的出血性疾病，最常见的方法是将疾病从母亲传给儿子。概率是100％，而如果父亲病了。母亲完全正常，没有隐性基因孩子就不会同时受到男性和女性的影响。血友病是一种遗传疾病，它是位于x染色体上的隐性致病基因控制的，是一种隐性遗传的疾病，这种疾病属于先天性的体内凝血因子缺乏的疾病，凝血因子缺乏后会影响正常的凝血功能，所以特别容易出现血流不止的问题，这种疾病没有彻底治愈的方法，只能避免出血，一旦出血就需要补充凝血因子治疗。
血友病是体内凝血因子缺乏引起的疾病，而且是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要表现为出血，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，易反复出血，如果它发生在脑出血和其他器官出血，可能会引起极大的生命危险。
血友病与白血病的区别，可以分为以下几点:1、血友病属于一种遗传疾病，而白血病是由于造血干细胞发生病变所造成的。2、血友病会出现肌肉出血、关节出血等症状，而白血病会出现低烧、疲劳乏力等症状。3、血友病会出现凝血功能障碍，而白血病会出现贫血。不管属于血友病还是白血病，都需要及时去正规医院的血液内科进行治疗，以免延误病情。
