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什么是血友病

发布时间: 2016-03-11 15:43:23

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血友病是一组先天性凝血因子缺乏,遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。什么是血友病血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。

先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血什么是血友病

一、病史及症状:⑴病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。⑵临床症状:鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见,偶有血尿、胃肠道出血颅内出血,关节出血罕见。外伤或手术后出血严重,且不易止血。女性月经过多。

二、体检发现:皮肤粘膜可见瘀斑,创伤部位渗血,如有关节出血可见关节肿胀压痛,活动障碍。

三、辅助检查:1.血象:红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。什么是血友病3.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4.血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。5.因子VIII凝血活性测定降低或正常。vWF抗原(vWF:Ag)减低或正常。血管脆性试验阳性。

四、鉴别诊断:应与血小板无力症、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。

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在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]
在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]

精彩问答

  • 血色病和血友病是同一种病吗

    血色病是体内过多的铁沉积于肝脏、胰腺、心脏、肾脏、脾脏、皮肤等组织所致的代谢性疾病。一般有遗传性的血色病和继发性的血色病,遗传性的血色病又称之为特发性血色病或原发性血色病,一般由常染色体隐性遗传,血色病基因突变,小肠上皮细胞转运到血液的铁过多,而沉积于组织和脏器。继发性血色病是由于长期大量输血,过量使用铁剂,长期摄入含铁高的饮食,血液病及再生障碍性贫血或慢性肝病。血色病和血友病是不同的一个疾病,血友病是因为凝血功能异常,而出现的一个出血性的疾病,跟血色病是完全不同的。血色病的表现是起病隐匿,进展缓慢,40到60岁的男性多见,常出现肝硬化、色素沉着、糖尿病等血色病的三联征。

  • 血友病的健康指导是什么?

    血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。一般血友病是属于一种遗传性的疾病,不容易治愈,是首先在日常生活中一定要给予心理上的安慰,提高患者的生存意识。在饮食上应该多吃一些提高免疫功能的食物,比如蛋,瘦肉,奶制品等少吃一些多纤维的食物,比如菠菜,韭菜,以免造成腹泻。日常的休息和活动一定要避免外伤,如果有出血倾向的可能尽量的限制活动,绝对的卧床休息。要就是积极配合医生的治疗。

  • 血友病膝盖变形怎么办

    血友病是一种自限性免疫损伤疾病。关节畸形是不可逆的。如果关节畸形没有明显的功能障碍,可以忽略不计。只有长期持续口服激素和免疫抑制剂治疗是必要的,但如果有严重的功能障碍,关节位置是必要的。改变治疗方法。但是目前还没有根治这种疾病的方法。主要取决于血浆因子浓缩物或冷沉淀输注。此外,基因疗法也可以用来治疗疾病,但在临床实践中还没有得到充分的应用。建议去医院做个拍片检查,如果检查是正常的,那就不需要治疗,如果检查关节腔内积液,那就需要做抽液治疗。

  • 血友病患者能做输卵管介入再通术吗

    血友病患者是不能做输卵管介入再通术的。介入再通术如有凝血机制障碍者,有可能会出现术中、术后出血不止的情况发生,血友病患者是不能耐受手术的,所以是不能进行手术的。输卵管介入是指在数字X光机下医生通过电视屏直视下采用同轴导管系统,经阴道、宫颈、子宫、子宫角向输卵管插入输卵管导管,进行输卵管选择性造影,再通过导管丝对于堵塞的输卵管进行复通分离的治疗过程。

  • 血友病病人可以灌肠吗

    血友病患者可以灌肠,血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。建议平时多吃新鲜水果和蔬菜。血友病是家族遗传性疾病,不能完全治愈。一般来说,男人病了,女人带着它。血友病被禁止继续遗传,所以也应该注意这个问题。平时注意饮食调理养护,有规律地定时定量进食,以维持正常消化活动的节律。切不可饥一顿饱一顿或不吃早餐,尤其应避免暴饮暴食。

  • 血友病预后情况要怎么做

    血友病是由于患者体内缺乏凝血因子所造成的。根据体内缺乏凝血因子的类型可以分为血友病1型,血友病2型,血友病3型。患者在生活中要注意避免外伤,否则很容易出现血流不止,严重的话可能会有生命的危险。患有血友病的患者,应该到正规的医院进行详细检查,看一些具体凝血因子的缺乏是几号类型。一般对于血友病的治疗,可以输出一些所缺乏风凝血因子。预后的情况需要注意生活不要受伤,还要定期到医院复查凝血因子的含量,再继续进行治疗。

  • 血友病患者应该用什么代步工具

    血友病患者可以选择轮椅,因为他们体质虚弱。有了这种疾病的控制和治疗,他们将来不用步行工具就能旅行。平时,他们也应该多加注意。他们不应该去人群特别密集和空气流通缓慢的地方,以防止感染。他们生活时必须注意防尘。平时,病人应该注意加强营养。为控制血友病慢性、反复关节内出血,可以考虑施行手术治疗,滑膜切除术最为常用,其次是关节置换术,手术前先补充缺乏的因子至正常水平,手术后还需要巩固治疗。关节腔内出血时减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

  • 血友病是什么染色体遗传病?

    血友病是性染色体隐性疾病,它的基因突变位点位于X染色体上。这是一种具有凝血功能障碍的出血性疾病,最常见的方法是将疾病从母亲传给儿子。概率是100%,而如果父亲病了。母亲完全正常,没有隐性基因孩子就不会同时受到男性和女性的影响。血友病是一种遗传疾病,它是位于x染色体上的隐性致病基因控制的,是一种隐性遗传的疾病,这种疾病属于先天性的体内凝血因子缺乏的疾病,凝血因子缺乏后会影响正常的凝血功能,所以特别容易出现血流不止的问题,这种疾病没有彻底治愈的方法,只能避免出血,一旦出血就需要补充凝血因子治疗。

  • 血友病具体是一种什么病

    血友病是体内凝血因子缺乏引起的疾病,而且是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要表现为出血,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,易反复出血,如果它发生在脑出血和其他器官出血,可能会引起极大的生命危险。

  • 白血病与血友病的区别是什么

    血友病与白血病的区别,可以分为以下几点:1、血友病属于一种遗传疾病,而白血病是由于造血干细胞发生病变所造成的。2、血友病会出现肌肉出血、关节出血等症状,而白血病会出现低烧、疲劳乏力等症状。3、血友病会出现凝血功能障碍,而白血病会出现贫血。不管属于血友病还是白血病,都需要及时去正规医院的血液内科进行治疗,以免延误病情。

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