多囊肾是由什么原因引起的?

发布时间: 2016-03-11 15:43:18

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(一)发病原因

多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。多囊肾是由什么原因引起的?婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。

本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

本病70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

婴儿型(PotterⅠ型)多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等,囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富,而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型)。Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾,大都为左侧肾,一般无临床症状,也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等,而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄,但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象,囊壁为立方形上皮细胞所组成,具有分泌功能,其下有许多小的动脉,这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。

(二)发病机制

本病发病机制未明。Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具有排泄功能;Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析,证明其所含成分与尿液相近;Norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩,一部分肾单位发生局部缩窄及分节,因而形成大小不同的囊肿;Hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常,造成肾实质退变的结果;Hidd-brant认为分泌部与排泄部在发育时期彼此失去联系,分泌部成为盲端,其分泌物无从排出,故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞,或由于管型及不溶解性钙盐阻塞,使尿液不畅引起肾小管扩大的结果。尚有以下两种说法能解释一些临床现象:

1.Lambert通过肾脏连续切片,详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏,指出多囊肾的囊肿有3种形态和①肾小球囊肿;②肾小管囊肿;③排泄管囊肿。囊肿壁衬以立方形或扁平细胞,间质中纤维结缔组织丰富,髓质与皮质均发育不全,正常肾单位大部分消失;他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通,有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾,除上述类型的囊肿外,同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出,囊肿间正常肾组织极为丰富,并有功能活动,故早期可无临床症状,甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能,直至囊肿继续增大,出现压迫性肾萎缩时,方引起肾功能衰退而死亡,惟对病因仍然没有适当的解释。

2.Dammin认为腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成,而在继续发育期,腺管上皮细胞一般都会退化、消化和消失,而退化的初期是完成上皮管的分节,若分节孤立而不退缩,则囊肿形成,即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张,它仍与肾小球之滤液相通,这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能连接的学说相反,且能解释多囊肾可以有肝、脾、胰、甚至卵巢、子宫、膀胱的多发性囊肿病的现象。

本病一般为双肾受累,罕见单侧受累。正常成人单个肾脏的重量约为150g。在无症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为465g。在成年型多囊肾,肾脏常见弥漫性囊肿,不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿,形似一串葡萄。囊壁上皮细胞有局限性增生,形成息肉样,细胞外基质异常增生,近端小管膨出形成的囊肿,囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿,囊液中钠、氯含量较低,而尿素和肌酐浓度较高。多囊肾是由什么原因引起的?在有症状的多囊肾患者,随着年龄的增长,囊肿数目增多,囊腔增大,直径达2~3cm,后期肾脏长径可达20~30cm,全肾几乎被囊肿所占据。常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

多囊肾切面显示,囊肿一致性分布于皮质和髓质,肾盂肾盏常显著变形。在严重病例,可几乎不见明显的残余肾组织。但在症状轻的患者,本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿)相混淆。

显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫,在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。多囊肾是由什么原因引起的?对囊肿的组织来源的鉴定较困难,除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点。来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚,常包绕有致密纤维结缔组织。可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管、集合管或其他。

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精彩问答

  • 多囊肾病人在饮食方面应注意哪些问题

    肾囊肿饮食注意什么1.多囊肾饮食要注意过咸类不吃、辛辣刺激类不吃、被污染的不吃、烧烤类不吃,而肾功能不全或发生尿毒症者还应注意豆类食品不吃、限制动物类高蛋白食品、油腻类食品等。肾囊肿饮食注意什么2.水的摄入:各种肾脏疾病由于发病原因不同,病程不同,治疗措施也不相同。在轻度肾衰时,由于肾脏浓缩功能下降,体内代谢产物需要较多的水分才能从肾脏排出.肾囊肿饮食注意什么3.食盐的摄入:控制食盐时,根据病人病情和肾功能程度作调整,并非所有的慢性肾功能不全病人都要严格限盐。

  • 多囊肾饮食方面要怎么注意?

    科学合理的饮食对控制多囊肾病患者肾功能的恶化具有重要意义。建议每天吃2-3克盐的低盐饮食。少吃含钾磷的食物。吃低蛋白和低脂肪的饮食。吃富含维生素和粗植物纤维的饮食,保持大便光滑。预防感冒,尤其是反复感冒,可加重多囊肾病患者的肾脏损害,使其恶化,加速肾功能损害的进展。多发性肾囊肿可以在B超引导下穿刺治疗,通常药物治疗无效。需要注意定期复查肾功能。避免剧烈的体育活动和腹部创伤,肾脏肿大明显时应避免腰带过紧,以防囊肿破裂。积极防治尿路感染。饮食上少辛辣刺激性食物。

  • 儿童多囊肾可以救治吗

    目前,没有办法阻拦这种疾病的扩张。有些多囊肾伴发多囊肝或结石、肾积水等。如果采取中西医结合口服救治,疗效不明显。刺击、麻醉硬化剂及手术排毒只有在发展到一定程度时方才能暂时缓解。手术后,其他囊肿会越来越大。几个月后,总量将比以前更大。在多囊肾(多囊肝)的救治中,仅以囊肿大小变动做为疗效推测标准是不正确的。

  • 叶酸缺乏会引起多囊肾吗

    缺乏叶酸比缺乏维生素B12更加容易和倾向于导致巨幼细胞贫血。这种疾病的出现是由于基因突变所导致的,而不是由于某种元素或者是物质缺乏所导致,因此也不是叶酸缺乏所导致的。女性如果是缺乏叶酸,怀孕后可能会造成胎儿神经管畸形的发生,所以女性在备孕期间就要进行叶酸生物利用度的检查,根据检查的结果,及时的服用叶酸。

  • 多囊肾没有多囊肝怎么回事

    现在的情况是不是就是说仔细检查了染色体,发觉是有常染色体隐性遗传病。所以致使有多囊肾的情况,而关于多囊肝也是一种常染色体隐性遗传病,所以没多囊肝,这种情况也是正常的,多囊肝和多囊肾都是拥有一种先天性的遗传疾病。关于多囊肾我们都是不陌生的,多囊肾是一种遗传性的疾病,有两种类型,一种就是常染色体隐性隔代遗传多囊肾,一种类型是常染色体显性隔代遗传多囊肾,而关于这个多囊肝的情况,多囊肝是一种常染色体隐性遗传疾病。所以说如果查出来是染色体隐性遗传疾病的时候,有多囊肾这个情况,而没多囊肝这个情况是正常的。

  • 多囊肾和多发性肾囊肿鉴别诊断有什么区别

    现在所说的多囊肾和多发性肾囊肿有类似的情况。基本上多囊肾是属于先天发育性的,多发性的肾囊肿是后天性的,上述两种情况容易出现的就是肝脏也有囊肿。有部分学者认为多发性肾囊肿和多囊肾有联系性。如果以前检查肾脏是正常,现在出现的话可以考虑是多发性肾囊肿。

  • 母亲多囊肾遗传概率有多少

    现在的情况也就是说,患者本身如果有多囊肾这种遗传性的疾病,生孩子的话会有多大的隔代遗传几率,关于这个多囊肾做为一种遗传性的疾病,它的隔代遗传几率一般只有25%,75%是不隔代遗传的,所以像这种情况在怀上期间最好是去做个详细的仔细检查,可以在等胎儿大的时候做个羊水穿刺,检查一下染色体如何有变异的情况。

  • 遗传性多囊肾能不能要孩子

    现在的情况也就是说在家族上有遗传性多囊肾这种情况,但是不干扰要孩子的,因为关于这个遗传性多囊症,它的病发几率只有25%,在怀上的时候可以留意几下,首先作好备孕的准本,除了就是怀上后去不定期做许多产检,可以做几下羊水穿刺,观察看几下染色体如何变异,这些都可以避免出现多囊肾的情况。

  • 多囊肾伴有结石和多囊肝怎么办

    现在比较严重的,多囊肾和结石,都会引来了腰部疼痛,多囊肾的再次发生与隔代遗传有一定关系的,严重时需要有用手术救治的,手术后方才能压制疾病的,如果是再次发生了高血压,需要有用降压药物救治的,如果是有多囊肝,需要有用微创插手手术救治的,手术后方才能压制疾病的,防止干扰身体健康。特别声明平时注意多喝水,多吃蔬菜水果,最好不要吃辛辣刺激的食物。

  • 多囊肝多囊肾怎么回事?

    现在主要是多囊肝,多囊肾,对身体的影响是很大的,相信与隔代遗传有密切的关系,所以对身体的影响就很大了,需要有去医院做个全面的仔细检查,如果是多囊肝,多囊肾比较严重,影响了肝肾功能,那就需要有使用微创手术治疗,然后使用许多守护肝脏和肾脏的药物治疗,防止影响身体健康。

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