不同年龄多囊肾患者的发病原因是什么

发布时间: 2016-03-11 15:43:18

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多囊肾在患者的年龄阶段上是没有特定的界限的,毕竟这是一种有遗传倾向的病症。专家表示,遗传性的多囊肾也只是针对于婴儿患者来说,而对于成人患上此病,其中原因,我们就不能评断了。那么,不同年龄阶段的多囊肾患者会有什么样的发病原因呢?

1、婴儿型多囊肾(infantilepolycystickidney):是常染色体隐性遗传,均伴肝脏病变,虽然主要见于年幼儿,但也可发生于年龄较大的儿童及成人,双肾显著增大,外形保持正常,表面光滑,但胎儿肾脏的分叶状态较正常肾更明显,因肾的皮髓质被小囊肿所侵犯,故切面呈海绵状或蜂窝样,组织学检查,肾实质被多数与肾表面成直角排列的长的囊肿所代替,在被膜下可看到少数正常的肾小球及曲管,肾功能检查显示囊肿(囊肿【译】:是一种良性疾病,它可以长在人体表面,也可以长在内脏里;囊肿就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块,其内容物的性质是液态的。)是肾单位的功能部分,显微解剖可见囊肿为扩张的集合管,输尿管及膀胱发育正常,严重病例,由于胎儿尿少导致膀胱发育不良。

根据症状出现时年龄,婴儿型多囊肾可分为4个临床亚型:

①围产期(perinatalperiod)型:由于婴儿腹部膨隆,产程往往长而不顺利,可见小儿循环不良及呼吸困难,呈现典型的Potter面容,有时因并发肺发育不全,纵隔积气而出现发绀,显著呼吸困难,可于出生时或生后不久死亡,有些婴儿出生时可触及巨大肾脏,生后有尿毒症脓尿,血尿及高血压,围产期可能存活,这些婴儿肾脏的90%或更多的肾组织为囊性或发育异常,静脉泌尿系造影双肾不显影,肾超声波检查可证实大而多囊的肾,排尿性膀胱尿道造影显示膀胱正常,无反流,无尿道梗阻,如出生时就有尿毒症则预后不良,死产的百分率高,绝大多数尿毒症婴儿均于围产期或生后3个月内死亡。

新生儿型:在新生儿期存活者,常有进行性尿毒症,高血压,并可触及双侧肾增大,经肾超声波检查,囊肿病变范围广泛,约60%肾单位发育异常,多于生后6月内死于尿毒症,有些患儿经适当限制饮食中的蛋白质,治疗肾性酸中毒,高磷血症及高血压可使尿毒症减轻,肾功能改善,病儿可存活到儿童期,但肝脏的病变随年龄增长逐渐显现。不同年龄多囊肾患者的发病原因是什么

婴儿型:有25%~50%肾单位有囊性肾发育异常,临床表现为生长迟滞,进行性尿毒症以及儿童期的肝功能衰竭,在出生时难与新生儿型区别,只是婴儿型在婴儿期没有进行性尿毒症。

④童年型:由于双侧肾囊性病变小于10%,而肝脏病变广泛,故在10~20岁时表现肝病变,只有做尸检时才偶然发现有多囊肾。

2、成人型多囊肾(adultpolycystickidney):本症是常染色体显性遗传,约3%病例于小儿期就开始有症状,但在小儿引起肾功能衰竭者罕见,双侧肾增大,大小不规则的囊肿散在于皮质及髓质,夹杂有正常肾实质,囊肿可在肾单位或集合管的任何部位,肾小球囊肿是成人型多囊肾在早期的一个特点,成人的并发症(出血,结石及感染)不常见于小儿,也往往不严重,散在局灶性肝囊肿只占成人患者的1/3,不产生功能障碍,脾及胰囊肿不常见。不同年龄多囊肾患者的发病原因是什么

多囊肾具有遗传性的这点知识,相信你也已经十分熟悉了,而这一点也决定了多囊肾患者在怀孕生子方面必须谨慎小心,当然这也并不是说多囊肾患者必须不能生育,毕竟多囊肾的遗传并不是全面性的,只要我们做好注意措施,患者还是可以拥有自己的宝宝的。

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精彩问答

  • 多囊肾病人在饮食方面应注意哪些问题

    肾囊肿饮食注意什么1.多囊肾饮食要注意过咸类不吃、辛辣刺激类不吃、被污染的不吃、烧烤类不吃,而肾功能不全或发生尿毒症者还应注意豆类食品不吃、限制动物类高蛋白食品、油腻类食品等。肾囊肿饮食注意什么2.水的摄入:各种肾脏疾病由于发病原因不同,病程不同,治疗措施也不相同。在轻度肾衰时,由于肾脏浓缩功能下降,体内代谢产物需要较多的水分才能从肾脏排出.肾囊肿饮食注意什么3.食盐的摄入:控制食盐时,根据病人病情和肾功能程度作调整,并非所有的慢性肾功能不全病人都要严格限盐。

  • 多囊肾饮食方面要怎么注意?

    科学合理的饮食对控制多囊肾病患者肾功能的恶化具有重要意义。建议每天吃2-3克盐的低盐饮食。少吃含钾磷的食物。吃低蛋白和低脂肪的饮食。吃富含维生素和粗植物纤维的饮食,保持大便光滑。预防感冒,尤其是反复感冒,可加重多囊肾病患者的肾脏损害,使其恶化,加速肾功能损害的进展。多发性肾囊肿可以在B超引导下穿刺治疗,通常药物治疗无效。需要注意定期复查肾功能。避免剧烈的体育活动和腹部创伤,肾脏肿大明显时应避免腰带过紧,以防囊肿破裂。积极防治尿路感染。饮食上少辛辣刺激性食物。

  • 儿童多囊肾可以救治吗

    目前,没有办法阻拦这种疾病的扩张。有些多囊肾伴发多囊肝或结石、肾积水等。如果采取中西医结合口服救治,疗效不明显。刺击、麻醉硬化剂及手术排毒只有在发展到一定程度时方才能暂时缓解。手术后,其他囊肿会越来越大。几个月后,总量将比以前更大。在多囊肾(多囊肝)的救治中,仅以囊肿大小变动做为疗效推测标准是不正确的。

  • 叶酸缺乏会引起多囊肾吗

    缺乏叶酸比缺乏维生素B12更加容易和倾向于导致巨幼细胞贫血。这种疾病的出现是由于基因突变所导致的,而不是由于某种元素或者是物质缺乏所导致,因此也不是叶酸缺乏所导致的。女性如果是缺乏叶酸,怀孕后可能会造成胎儿神经管畸形的发生,所以女性在备孕期间就要进行叶酸生物利用度的检查,根据检查的结果,及时的服用叶酸。

  • 多囊肾没有多囊肝怎么回事

    现在的情况是不是就是说仔细检查了染色体,发觉是有常染色体隐性遗传病。所以致使有多囊肾的情况,而关于多囊肝也是一种常染色体隐性遗传病,所以没多囊肝,这种情况也是正常的,多囊肝和多囊肾都是拥有一种先天性的遗传疾病。关于多囊肾我们都是不陌生的,多囊肾是一种遗传性的疾病,有两种类型,一种就是常染色体隐性隔代遗传多囊肾,一种类型是常染色体显性隔代遗传多囊肾,而关于这个多囊肝的情况,多囊肝是一种常染色体隐性遗传疾病。所以说如果查出来是染色体隐性遗传疾病的时候,有多囊肾这个情况,而没多囊肝这个情况是正常的。

  • 多囊肾和多发性肾囊肿鉴别诊断有什么区别

    现在所说的多囊肾和多发性肾囊肿有类似的情况。基本上多囊肾是属于先天发育性的,多发性的肾囊肿是后天性的,上述两种情况容易出现的就是肝脏也有囊肿。有部分学者认为多发性肾囊肿和多囊肾有联系性。如果以前检查肾脏是正常,现在出现的话可以考虑是多发性肾囊肿。

  • 母亲多囊肾遗传概率有多少

    现在的情况也就是说,患者本身如果有多囊肾这种遗传性的疾病,生孩子的话会有多大的隔代遗传几率,关于这个多囊肾做为一种遗传性的疾病,它的隔代遗传几率一般只有25%,75%是不隔代遗传的,所以像这种情况在怀上期间最好是去做个详细的仔细检查,可以在等胎儿大的时候做个羊水穿刺,检查一下染色体如何有变异的情况。

  • 遗传性多囊肾能不能要孩子

    现在的情况也就是说在家族上有遗传性多囊肾这种情况,但是不干扰要孩子的,因为关于这个遗传性多囊症,它的病发几率只有25%,在怀上的时候可以留意几下,首先作好备孕的准本,除了就是怀上后去不定期做许多产检,可以做几下羊水穿刺,观察看几下染色体如何变异,这些都可以避免出现多囊肾的情况。

  • 多囊肾伴有结石和多囊肝怎么办

    现在比较严重的,多囊肾和结石,都会引来了腰部疼痛,多囊肾的再次发生与隔代遗传有一定关系的,严重时需要有用手术救治的,手术后方才能压制疾病的,如果是再次发生了高血压,需要有用降压药物救治的,如果是有多囊肝,需要有用微创插手手术救治的,手术后方才能压制疾病的,防止干扰身体健康。特别声明平时注意多喝水,多吃蔬菜水果,最好不要吃辛辣刺激的食物。

  • 多囊肝多囊肾怎么回事?

    现在主要是多囊肝,多囊肾,对身体的影响是很大的,相信与隔代遗传有密切的关系,所以对身体的影响就很大了,需要有去医院做个全面的仔细检查,如果是多囊肝,多囊肾比较严重,影响了肝肾功能,那就需要有使用微创手术治疗,然后使用许多守护肝脏和肾脏的药物治疗,防止影响身体健康。

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