皮肌炎疾病是一种比较常见的皮肤疾病，这种疾病的危害也是很严重的，甚至会对患者的生命造成威胁，那么皮肌炎的死亡率会有多高呢，这一点大家肯定不知道，看看我下面为你讲述的内容，你也许就会明白你严重的小病有多么巨大的威力了。那么皮肌炎这种皮炎疾病的死亡率有多高
皮肌炎这种皮炎疾病的死亡率有多高
皮肌炎的预后较差，10年的累计生存率少于50%，随着治疗的改善，现已增至60%-70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差，死亡率高，患者多死于肺部感染，肺纤维化，心肌病变。
此外，反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者，合并肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者预后差，而合并其他结缔组织病者预后较好。临床上约9%-52%皮肌炎患者并发肿瘤。一般年龄越大，伴发肿瘤的机会越高。
发生恶性肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺和食管等。恶性肿瘤可先于本病或后于本病或与本病同时发病。对确诊为皮肌炎并经较长时间治疗而病情未能好转者或老年病人，应及时、详细地进行全身的化验检查，包括妇科、肝、脾及肝功能检查，对可疑病例应进行肺部拍片、全消化首钡餐摄片，必要时进行CT检查，以排除可能并发的肿瘤，
皮肌炎的症状有哪些?
通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄人流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣;呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。
2.肺部表现
活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难，易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难，因起病隐袭，其症状易被肌肉受累的症状所掩盖;还有许多患者无肺部受累的症状，只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查，早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍，弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。
3.心脏表现
心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。
4.肾脏病变
肾脏病变很少见，蛋白尿、肾病综合征偶有报道。
5.皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类秃头段б蛉硕异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。
通过以上的了解，我们意识的皮肌炎疾病的危害的严重性。因此这种疾病一定要引起我们的重视。注意对这种疾病的预防，如果是患上这种疾病，那么不要避讳什么，应当及早就医，毕竟病情这东西，越早治疗越早治愈，不要等拖到了病入膏肓了才去接受治疗，那才是你对自己宝贵生命最大的嘲讽。
肌痛只反复出现于极少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常反复出现在晚期病人，并伴发肌腱照射低下。在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎，皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤反复发生红、水肿,肌肉反复发生炎症和变性引来肌无力。
肌痛只反复出现于极少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常反复出现在晚期病人，并伴发肌腱照射低下。在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎，皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤反复发生红、水肿,肌肉反复发生炎症和变性引来肌无力。
肌炎和皮肌炎属于自身免疫炎性疾病，都是从颈椎到咽肌的一种自身免疫疾病。可伴或不伴皮肤损害，常可累及身体多脏器，并可伴发肿瘤和其他结缔组织病。如果病变局限于肌肉组织就是多发性肌炎，如果病变同时累及了皮肤则为皮肌炎，这两种疾病是一组以全身多处骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。它显示筋膜周萎缩。皮肌炎可以被诊断，即使没有明显的炎症。肌炎的特征是不同大小的肌纤维，通过染色退化、坏死和再生。免疫组织化学检测显示肌肉细胞表达组织相容性复合物分子。
肌肉萎缩需要高蛋白、高能量饮食补充，意见建议:以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，积极配合医生治疗是可以恢复的，皮肌炎患者可以出现皮肤萎缩。皮肌炎患者在皮肤暴露部位可以出现皮疹，一般出现在比如颈前部、前胸部、后背上部，患者可出现弥漫性的大片红疹，随着时间的延长，皮疹消失，遗留局部皮肤萎缩、色素沉着、毛细血管扩张等，日常护理需要注意:1.日常生活有规律，保持情绪稳定。适当活动锻炼，防止摔伤。2.尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或使用防晒霜等。3.注意保暖，防止着凉。不到人群密集的场所，防止感染。4.保持乐观的态度，足够睡眠，避免劳累。5.尽量避免妊娠和人流。
硬皮病与皮肌炎他们之间是没有直接相关性的，所以硬皮病是不会引起皮肌炎的，如果一个患者同时患有硬皮病以及皮肌炎，又称为重叠综合症，这是风湿性疾病常见的一种现象，两种风湿性疾病可以出现在一个患者的身上。阴皮病的患者需要积极的配合医生进行治疗，它主要是以皮肤增厚和纤维化为特征的，如果不及时的进行治疗，有可能会累及到肾脏，心脏，消化道。
皮肌炎也是属于一个自身免疫系统的疾病，以前也叫结缔组织病，在儿童当中，其实它的发病率是非常少的，可能10万个孩子当中，只有0.4个。皮肌炎从表面意思大家就知道，皮肤肌肉受影响，所以它的临床表现就是皮疹、肌肉无力。肌肉无力表现主要是肩部的，还有腰腿部的，走路不行、走不动、下蹲困难等这种情况;另一个皮疹，表现出来的主要是颜面部的，还有就是眼睑处的，以及一些关节，比如说肘关节、膝关节这些部位，可以出现一些皮疹。
皮肌炎算结缔组织炎症导致的，也有的跟用药，癌症等伴发导致的，注意防晒了不然会导致皮肌炎反反复复复发，局部用消肿止痛药膏，还得用糖皮质激素或是加用免疫抑制剂控制皮肌炎了，不定期复检严重的还会伤及别的脏器，及早用糖皮质激素控制病情，建议您不要紧张，按医生指导用药。
皮肌炎是一种免疫系统方面的疾病手术并不能根治。皮肌炎系指横纹肌弥漫性炎性疾患，当咽、食管上部肌肉受疲倦时，就可出现声音嘶哑及吞咽困难。皮质激素是治疗皮肌炎的有效药物。另外，病人应注意合理休息，避免受寒，高维生素、高蛋白饮食支持及对症治疗。在缓解期还可选用按摩、推拿、水疗、透热电疗等物理疗法，以防肌肉萎缩与挛缩。皮肌炎采用抗生素合并皮质类固醇激素治疗可获良效。定期的复查肝功，可以适当的应用一些护肝的药物。
皮肌炎的患者，如果病情比较严重，出现了吞咽困难的情况，进食的时候可以采取坐位或者是半坐位，给予流质饮食或者是半流质饮食，进食速度要慢。以免引起吸入性的肺炎或者是窒息，如果还是不能进食，可以进行插胃管行鼻饲，保证营养的供给。
皮肌炎容易并发恶性肿瘤的具体发病机制还不清楚，有可能和免疫紊乱有关。皮肌炎是一种自身免疫性疾病，属于弥漫性结缔组织病，可以累积到全身多个系统和器官，比较常见的表现有眶周、颈前和关节伸侧面的皮疹，可以出现四肢近端肌肉的肌痛和肌无力，有相当一部分患者合并肺间质纤维化，有的进展迅速，严重的会出现生命危险。根据研究显示，皮肌炎合并恶性肿瘤的概率比正常人要大一些，所以如果是确诊皮肌炎的话，要注意筛查肿瘤标志物，与其早期发现，早期干预。目前皮肌炎主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
皮肌炎的病人在晚期大概有30％的患者会出现肿瘤性疾病，这些肿瘤性疾病以实体瘤最为常见，常见的有肝癌、乳腺癌、宫颈癌，还有鼻咽癌之类的，甚至有些患者有些肿瘤的患者，在起病的初期常常就是以皮肌炎为首发的症状。所以，对于初次的皮肌炎的患者，一定要做全面、系统的检查来彻底排除肿瘤性疾病。要查肿瘤标志物以及相关部位的彩超、胸部CT检查来排除一些实体瘤，有些患者甚至还要做一个PET-CT来彻底除外肿瘤。
皮肌炎合并机械化肺炎，这种情况应及时的到医院进行检查，检查清楚，在医生指导下进行治疗，一般会出现咳嗽，咳痰，呼吸困难，呼吸不畅，胸闷气短，胸痛等症状，可以使用糖皮质激素类药物，止咳化痰的药物，解痉平喘的药物，消炎的药物来进行治疗，配合雾化吸入，平时要注意保暖，避免受凉，多休息。
红斑是皮肌炎最主要的症状体现，尤其是对皮肌炎的少女来说，红斑严重影响了都雅，能够有效的消除红斑就显得尤为重要了。皮肌炎面部的红斑，可以涂抹含糖皮质激素制剂的，药膏，也可以涂抹含免疫抑制剂的药膏，好比他克莫斯膏，别的还可以口服抗疟药，如羟氯喹进行治疗。皮肌炎患者的皮疹，通常消退起来比较慢，大多数患者将有效治疗后，也会遗留有局部的一个红斑，但随着时间的推移也是可以渐渐变淡的。当然生活饮食起居都需要配合辅助治疗。禁食辛辣，鱼虾，海鲜，避免过度劳累都有有效的办法。
皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。患有皮肌炎，应该更加注意饮食。在这种情况下，建议不要吃牛肉和羊肉，尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。建议尽量减少辛辣刺激性食物的摄入(葱、姜、蒜等)。少食油腻性食物;禁吸烟饮酒，避免接触农药及某些装饰材料。平时，建议多吃水果和蔬菜可以促进皮肌炎的恢复。尽量避免日光直接照射(主要时紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。需要定期用药和定期检查。
皮肌炎的症状主要表现是肌痛、肌无力、向阳性皮疹、发热等。皮肌炎病状在前期表现多见的就是疲劳及厌倦。不过，很多其它的疾病也会形成疲倦感。临床表现是对称性的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩，严重患病者会导致心肌、呼吸肌群受累，从而引起死亡。还会连累到多种脏器，伴发肿瘤或其他结缔组织疾病，很困难伴有特异性皮疹。目前倾向于统称为特发性炎性肌病。建议患者应该去当地正规专业的医院进行一个详细的检查，查明病因，以便日后可以根据检查结果进行相应的治疗。
