硬皮病是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为局限性硬皮病和弥漫性硬皮病。局限性硬皮病患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张,归属于局限性硬皮病范畴。弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1、雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~15分钟,血管痉挛恢复,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2、皮肤
在疾病的早期(水肿期),皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性发展,持续1~3年或更长,最后炎症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3、肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎,但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
4、肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损,但临床症状往往不十分显著,直到疾病晚期,肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短(运动性呼吸困难),劳累后干咳,一般不引起胸痛硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化,以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
5、胃肠道
患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管,后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后,除可以加重胃食管反流外,还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。
小肠蠕动减弱可能无症状,也可能引起严重的慢性假性肠梗阻,表现严重的腹胀、腹痛、呕吐硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室,这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
6、心脏
在病程的晚期时才发现,大部分患者有左心功能不全的迹象,可出现劳累后呼吸困难、心悸,偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累,心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭,各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是硬皮病的特征,它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%~40%的硬皮病病人通过超声心动检查可发现心包积液,但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征,但很少发生心包填塞心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。
7、肾脏
硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4~5年内,常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者,无预兆即可发生恶性高血压,并有高血压脑病。
8、其他表现
50%的硬皮病病人常有抑郁的表现,主要是对治疗反应的抑郁性功能减退也比较常见,器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化,尤其容易发生在女性CREST综合征患者。
老年性硬皮病发生之后不会造成骨质疏松,但是会造成骨骼和肌肉系统的相关损伤。硬皮病的病理变化就是小血管的管壁增生、管腔狭窄。这种变化会使患者的滑膜改变,出现类似于早期类风湿性滑膜炎的状况,可以出现后层的纤维素覆盖滑膜。后期可以出现滑膜纤维化,以及肌腱筋膜表面纤维沉积,从而出现疼痛等不舒服。
脖子后背皮肤增厚有可能是硬皮病,也有可能是普通的皮肤角化症。单凭皮肤增厚这种情况是不能够确定的,这个需要到医院做一个详细的检查,才能确诊它是不是属于硬皮病。硬皮病一般都是采取糖皮激素类的药物进行治疗,或者是血管扩充剂来进行治疗的。如果只是普通的疾病采取相关的方法进行治疗,在短时间内就可以正常恢复的。
脚底硬皮病并不是肾虚所引起的。肾虚是中医的一种理论说法,而硬皮病是一种经典的自身免疫性疾病,确切的发病原因尚不完全明确。但一般认为疾病的发生,是跟遗传因素、免疫功能紊乱、环境因素以及病原微生物感染,或者某些化学物质的长期刺激等有关。所以是多种因素共同作用的结果,并不是某一个因素导致的疾病。脚底硬皮病往往是局限性硬化病,通常会出现局部的皮肤硬化、纤维化,而且很少会有系统脏器的损害,一般经有效治疗后,预后良好。
脚底硬皮病的发病原因与遗传因素、环境因素、药物因素以及自身免疫系统有关。脚底硬皮病是脚底皮肤变硬,考虑与遗传因素有关或长期接触化学物质、服用某些药物或患者自身免疫系统紊乱等多种因素有关。建议早期明确诊断对症药物治疗。鞋子选择宽松舒适,选择硅胶鞋垫减少对脚底的摩擦,经常按摩脚部、泡脚,促进脚部血液循环。可以选择正规中医进行穴位针灸,对脚底硬皮病非常有帮助。
老年性硬皮病发生之后不会造成骨质疏松,但是会造成骨骼和肌肉系统的相关损伤。硬皮病的病理变化就是小血管的管壁增生、管腔狭窄。这种变化会使患者的滑膜改变,出现类似于早期类风湿性滑膜炎的状况,可以出现后层的纤维素覆盖滑膜。后期可以出现滑膜纤维化,以及肌腱筋膜表面纤维沉积,从而出现疼痛等不舒服。
肌肉萎缩跟硬皮病是两种不同的疾病,通俗的来讲硬皮病就是皮肤摸上去硬硬的,而且皮肤看起来有发亮感,但是肌肉萎缩会出现皮肤凹陷并且无光泽。硬皮病跟遗传、环境因素、创伤、血管病变都有关系,而且还会影响到胃肠道、肺脏、肾脏,会导致多个器官受影响,而且还会出现严重的肾衰竭。肌肉萎缩的出现跟缺血、中毒、肌肉纤维强度变低有关系,尤其是长时间的卧床,不运动时间久了会引起肌肉萎缩,肌肉营养不良也会导致肌肉萎缩。因此平时要增加营养,对症调理,而且也要到医院去就诊,明确肌肉萎缩和硬皮病的区别。
脚上皮肤组织出现硬皮病,手上同时也有可能也会出现同时发作的不同表现情况,所以到医院通过全面体格检查综合评估以后根据身体的具体指标检查综合评估,采取针对性的方案进行治疗,避免对身体出现皮肤组织损伤病毒消毒的临床情况。做好组织护理调整和治疗。
硬皮病与皮肌炎他们之间是没有直接相关性的,所以硬皮病是不会引起皮肌炎的,如果一个患者同时患有硬皮病以及皮肌炎,又称为重叠综合症,这是风湿性疾病常见的一种现象,两种风湿性疾病可以出现在一个患者的身上。阴皮病的患者需要积极的配合医生进行治疗,它主要是以皮肤增厚和纤维化为特征的,如果不及时的进行治疗,有可能会累及到肾脏,心脏,消化道。
硬皮病合并感染,除了需要针对硬皮病治疗之外,同时需要进行抗感染治疗。一般是配合服用抗生素药物并且如果是局部造成的感染,需要外用消炎药物治疗。硬皮病是一种原因并不明确的自身免疫性疾病,在发病初期症状并不是特别明显。而且对身体影响不大,主要是会出现雷诺现象。硬皮病早期如果能够得到系统的治疗,一般是使用免疫抑制剂、糖皮质激素药物治疗,是可以控制住病情的。但如果是病情进一步发展,很有可能会导致各脏器受损,甚至可能会造成肢端坏死。
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。硬皮病需要做下面这些检查:血常规,血沉,C反应蛋白,肝功能,尿常规,尿蛋白,肾功能,电解质,免疫球蛋白,抗核抗体谱,抗ENA系列抗体,胸部CT等检查。一定要完善检查。日常多喝水,多吃水果和蔬菜,清淡饮食,避免辛辣刺激性食物。
硬皮病发作的时候,是有可能出现皮肤疼痛的,硬皮病在临床上分为局限性的硬皮病和系统性的硬皮病。局限性硬皮病发病时候,出现皮肤的改变,当皮肤挛缩严重的时候,会导致皮肤的疼痛。系统性硬皮病并不局限在表皮上,会累及内脏的损害,当累及消化系统的时候,出现腹胀、恶心、食欲减退等症状。当累及心血管系统的时候会出现胸闷、心悸、气短、呼吸困难。当累及肺部的时候,会出现肺间质纤维化。如果患者皮肤的病变严重,也会出现皮肤发紧疼痛的症状,需要到正规医院专科,进行及时的治疗。
硬皮病导致的皮肤水肿,它是一种非可凹性肿胀,按之皮肤不能凹陷。早期皮肤水肿是肿胀增厚,不能捏起,这种特点。合并系统性损害的患者还会出现其他脏器症状。营养不良水肿一般是,长期消耗导致的低蛋白血症,出现双下肢或身体下垂部位的凹陷性水肿,按之有坑。硬皮病是一个非常特殊的风湿免疫系统疾病,它的主要特点就是局限性或弥漫性的皮肤增厚和纤维化,这种皮肤增厚纤维化有自己的特点。在早期的时候皮肤是有肿胀的感觉,但是按之并没有凹陷。患者有时候还有皮肤的瘙痒,手指肿胀像香肠一样,活动不灵。
硬皮病一般不会引起阴道炎症,但是硬皮病有可能会涉及到阴道的部位,从而出现相关的皮肤损伤。硬皮病也叫进行性硬化症,是一种由原因不明的结缔组织病,其主要的病理变化就是皮肤和内脏的小血管壁出现增生、管腔堵塞,从而出现皮肤的纤维化和脏器功能不全。可以涉及到身体的任何部位,其中就包括会阴部位。
硬皮病是一种结缔组织疾病,其特征是皮肤和内脏的胶原纤维进行性硬化。这种疾病会导致多系统损害。除了皮肤、滑膜和手指动脉的退行性疾病之外,系统性硬化还可涉及消化道、肺、心脏和肾脏等内脏器官。建议清除感染病灶,给予高蛋白、高维生素饮食,注意保暖,避免外伤和严重精神刺激。并在医师的知道之下采取积极正确的治疗方案。一般治疗,去除感染焦点,加强营养,注意保暖,避免严重精神刺激。血管活性物质主要用于扩张血管、降低血液粘度和改善微循环。治疗首先需要戒烟,避免感冒,注意全身保暖和生物反馈锻炼,以防止雷诺现象。当症状严重或手指溃疡时,应使用血管扩张剂。
系统性硬皮病消化道异常的比例非常高,仅次于皮肤受累和雷诺现象,其中食道受累最为常见。具体的表现症状有吞咽干食困难、反酸等等,通过钡餐可以观察到食管蠕动和排空会有延迟,在中下段更是非常明显,食管壁的张力也会显著降低。在口腔上也会有牙齿脱落牙龈退缩等症状,如果空肠和结肠有问题,就会有腹痛便秘等症状,消化不良就主要是胃和十二指肠的功能出现了问题。局限型的患者症状比较轻,发展会比较慢。弥漫型患者出现皮肤消化道症状后,在短期内就会容易出现内脏受累的症状。