(一)发病原因
尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:
(一)遗传因素根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
(二)感染因素不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
(三)结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
(四)血管异常患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
(五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
(二)发病机制
1.发病机制
(1)血管损伤学说:雷诺现象常为SSc的早期表现,这就说明早期病变是明显的血管损伤,不仅发生在指(趾)末端,也可发生于内脏器官。最近有人认为SSc是血管内皮细胞反复损害的结果,内皮细胞损害引起毛细血管通透性改变,小动脉壁损伤导致血小板聚集和内皮细胞增生。内皮细胞损害多样性,有肿胀、增生,继之血栓形成造成管腔变窄,组织缺血。这些血管病变见于皮肤、骨骼肌、消化道、肺、心、肾及脑等多系统血管。本病早期虽有显著的血管病变,但在血管壁很少找到免疫球蛋白、补体和免疫复合物,所以也说明内皮损伤是本病发生的基础。
(2)免疫学说:本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、舍格伦综合征、类风湿关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存,此外病程中常可发生特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性贫血等。本病在血清中存在多种自身抗体,且往往存在多细胞株高丙种球蛋白血症、免疫复合物等,提示为自身免疫性疾病。这些自身抗体包括:Scl-70又称抗局部异构酶Ⅰ抗体,抗着丝点抗体、抗核仁抗体(包括对不同核仁成分)、抗PM/SSc抗体等等,这些自身抗体的作用机制尚不是很清楚,但其相应的靶抗原都是细胞核代谢的重要成分,因此有人提出本病是由于分子模拟所致。T淋巴细胞在SSc的周围循环和组织中也有明显异常。在周围血中T细胞减少,T辅助淋巴细胞与抑制T细胞比值升高;皮肤真皮层淋巴细胞主要为T辅助淋巴细胞,局部分离出的淋巴细胞经刺激后可以出现能活化皮肤成纤维细胞的细胞因子。总之,本病中有明显的体液免疫异常和细胞免疫异常。
(3)纤维异常增生:本病的皮肤和内脏器官广泛纤维化,是由于新合成的胶原代替了大多数或全部的皮下组织,因此使皮肤绷紧和硬化。从SSc病人的皮肤分离出来的成纤维细胞的某些亚型在培养中可以合成过量的胶原(以Ⅰ、Ⅲ型为主)、糖蛋白等。实验还证明局部胶原分解减少。目前研究表明TGF-B(生长转化因子)不仅可直接刺激而且还分泌PDGF-β(血小板源性生长因子)间接刺激成纤维细胞的生长。
2.病理SSc的主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润、血管内膜增生、血管闭塞、纤维组织增生与硬化萎缩。皮肤病变初期(炎症期),真皮层间质水肿,胶原纤维分离,小血管周围淋巴细胞浸润,血管壁水肿,弹力纤维断裂。此后,血管周围炎性细胞浸润消退,胶原肿胀,小血管纤维周围酸性黏多糖及其胶原增加。至后期(硬化期),胶原纤维均质化,与表皮平行的胶原纤维束增加,胶原纤维增生,并向深部扩展。小血管壁增厚,管腔变小,以至闭塞。晚期继续发生改变,导致表皮及附属器萎缩,钙盐沉着,筋膜肌肉硬化萎缩等。
内脏病变与皮肤病变基本一致。呈多系统性硬化:平滑肌(包括食管肌纤维束)呈均一性硬化和萎缩,肠壁肌、心肌也发生广泛萎缩和纤维变性;心内膜、心包膜发生纤维样蛋白变性、炎症浸润及胶原增生;肺间质及肺泡广泛纤维化,并有囊性变;肺小动脉壁增厚,肺泡与微血管基底膜增厚;肾小叶间动脉内膜增生,肾小球基底膜增厚,纤维蛋白样坏死。严重时可见肾小球硬化和肾皮质梗死;甲状腺也可出现间质萎缩与纤维变性等(图1,2,3)。
3.中医病因病机本病的病因主要是先天不足,脾肾阳虚,或外感湿热,湿重于热,湿邪伤阳,或内有沉寒痼冷,或卫外不固,外感风寒湿邪,邪阻卫阳,邪阻脉络,而导致营卫不和,气血不通,进则累及脏腑失调,阳气虚衰,又可产生痰凝水聚等病理产物。
(1)风寒阻络:先天禀赋不足,卫气不固,风寒外袭,伤于肺卫,阻于脉络,营卫不和,脉络不通,则可出现身痛、肢肿、皮硬、咳嗽、咳痰等。
(2)脾肾阳虚,寒凝血瘀:风寒外袭,或先天禀赋不足,脾肾阳虚,或劳伤过度,阳气虚衰,寒从内生,寒则收引,寒则凝滞,血流不通,收引则经脉气血不畅,故可导致血瘀,络脉受阻,则四末发凉,皮肤遇冷变白变紫,皮硬不仁,甚则肌肉及皮肤失养而肌瘦皮薄,毛发脱落,色素沉着。
(3)痰浊阻络:寒邪伤肺,肺卫受损,肺气不宣,津液难输,聚而为痰;或脾肾阳虚,化浊不能而痰浊内蕴。若此痰浊阻于皮肤脉络,筋脉皮肤失养,则可发生本病。
(4)气滞血瘀:郁怒日久,情志不舒,可导致气滞血瘀,血瘀阻络使气血不能养肤泽毛,故皮肤失荣而变硬变薄,皮肤变硬则张口困难,气郁不能运血达于四末则肢冷,身痛,甚则筋脉挛急。
(5)湿热阻络:初起外感湿热,湿重于热,湿邪损伤阳气,逐渐出现温煦不足皮肤发紧,所以关节由红肿变为白肿,为本病另一种情况之初起。
本病初起病邪在表,但邪留日久阻碍气机,血流不畅,渐使肺、脾、肾受累,开始以湿热、寒凝、脉络瘀滞为主,进则阳损及阴,阴损及阳,可成劳损。损及脏腑者,病多危笃。
在临床上引起血性腹水的常见疾病,主要是腹腔内的脏器破裂或者是腹腔内有恶性肿瘤病变引起的病情发作;在患者出现有受到外伤的情况下,对于肝脏、脾脏等实质性的器官造成一定的暴力损伤,就会出现有肝破裂、脾破裂等病情的发生,从而引起血液在腹腔内蓄积出现有血性腹水,而患者出现有急性出血性坏死性腺炎的病情发作时,也可以引起血性腹水的发生;如果患者出现有胃穿孔,纵膈穿孔等病变发生时,也可以引起这种病情;一些癌症性病变,如原发性肝癌,胃癌,卵巢恶性肿瘤等癌性病变,也可以引起血性腹水的发生;这类患者经常会出现有腹胀,腹部明显增大,移动性浊音阳性,压痛阳性,反跳痛阳性的检查结果,可以进行腹部的彩超检查,明确诊断,也可以进行腹腔穿刺,可以抽出血性的液体,明确疾病的诊断。对于这类患者来说,需要根据病人的病因来选择合适的治疗,如果是由于癌变所引起的病情,可以选择进行手术治疗,也可以选择进行放疗,化疗,中医中药治疗,生物治疗等;如果是由于内脏损伤所引起的病情,需要及时进行手术治疗,尽快止血,促进患者尽快康复。
起肺癌的病因如下:1、吸烟过度或每日间接吸烟15分钟以上;2、室内有害气体:甲醛、氡等;3、室外有害物质或气体:砷、石棉、聚乙烯、汽车尾气等;4、电离辐射:在工作环境中暴露在某些光线中;5、慢性病:呼吸道常见的结核病、支气管扩张等;6、遗传因素:免疫障碍、基因改变、内分泌障碍等。
诱发宫颈癌的病因比较多:第一个,最常见的一个就是HPV病毒的感染,HPV病毒分为高危型和低危型两类,高危型HPV病毒的长期感染会诱发宫颈癌,这已经是被科学研究证明了的。通过抑制HPV病毒的感染,能够降低宫颈癌的发病率,目前可以注射宫颈癌疫苗来进行预防。第二个,一些病原体的感染会与HPV病毒有协同作用来诱发宫颈癌,这些病原体常见的包括沙眼衣原体、滴虫和单纯性疱疹病毒等。第三个,与性生活过早,有多个性伴侣或者多孕多产等因素有关。另外,还有研究发现,宫颈癌的发生与吸烟、营养不良、卫生条件差等也有一定的关系。了解了这些宫颈癌的诱因,尽量避免,能够有效的降低宫颈癌的发病率。
近年病理研究发现在中耳炎病程中,中耳系统狭窄的内通风引流通道,很容易被水肿黏膜包裹性积液黏连或肉芽等炎性病变阻塞,使阻塞区域以上的结构,如上鼓室、鼓窦、乳突气房等的炎性渗出液发生潴留,导致肉芽组织形成,因而中耳系统内通风引流通道的病变阻塞是促使慢性化脓性中耳炎形成的一个重要病因。急性中耳化脓性炎症,病程超过六到八周时,病变侵及中耳粘膜、鼓膜或深达骨质造成不可逆损伤,合并存在慢性乳突炎称为慢性化脓性中耳炎,是耳科常见病之一。反复耳流脓、骨膜穿孔及听力下降为主要临床特点,严重者可引起颅内外并发症。
视网膜动脉阻塞从颈总动脉到视网膜内小动脉的任何部位阻塞,都会引起相应的视网膜缺血,动脉阻塞的表现,取决于受累血管。分为中央动脉阻塞和视网膜分支动脉阻塞,中央动脉阻塞常为筛板水平的粥样硬化栓塞所致,中央动脉内有粥样硬化斑下出血、血栓形成、痉挛和夹层动脉瘤,栓子可能占20%的病例。系统性病因有偏头痛、外伤、凝血障碍、炎症或感染性疾病、口服避孕药、结缔组织病包括巨细胞动脉炎等,视网膜脱离手术或眶内手术、下鼻甲或球后注射泼尼松龙等药物有可能引起。视网膜分支动脉阻塞,血栓形成或栓塞是主要原因,栓子的来源,有颈动脉胆固醇栓子,大血管动脉硬化的血小板纤维蛋白栓子,心瓣膜的钙化栓子,少见的栓子有心粘液瘤栓子、长骨骨折的脂肪栓子、感染性心内膜炎的细菌栓等等,系统性病因同中央动脉阻塞相似。
输卵管妊娠最常见的原因是输卵管的异常,主要是输卵管的慢性炎症导致了输卵管的堵塞。也有可能是输卵管周围器官的炎症,比如说阑尾炎、或者是腹膜炎导致了输卵管与周围盆腔组织的粘连,输卵管发生扭曲、僵硬,这样的话它运送是受精卵的功能就会下降。所以,受精卵就没有办法运送到子宫腔,从而在输卵管里面着床,这是输卵管妊娠最常见的原因。当然,还有受精卵游走或者是避孕失败,也容易导致这样的情况发生。
血液在一体内按经循行,有赖于脉络的完整阳气的推动,如果体内阳气过盛或者是血热之邪外袭,都会导致我们血液的循行加快,火热之邪、伤灼脉络,管壁失于柔顺而变薄变脆甚至导致我们脉络受损此时如果是,阳热推动的力量过大,血液循行过快加之脉络受损,就可以导致血液奔逸于脉管之外,故而有出血,如果紫斑多在手足,初起无头痛身热者,乃是胃火游于外火曰炎上,容易导致人体上部的出血,常见到鼻口出血,白睛溢血血色鲜红,多伴有易汗口干发热等热症。
输尿管炎是由大肠杆菌、变形杆菌和葡萄球菌等致病菌所引起的输尿管管壁的炎性病变,常继发于泌尿系统其他部位的感染、内源性或外源性损伤,主要表现为尿频,尿急,尿痛,伴有腰酸、腰痛,严重的也可以出现血尿和发热等症状。急性的输尿管炎主要表现为粘膜的化脓性炎症,慢性的输尿管炎表现为输尿管管壁扩张变薄,管道逐渐延长呈螺旋状,也可以表现为输尿管壁变厚、变硬、僵直,导致全程输尿管狭窄引起肾积水。
多发性胃溃疡的病因多种多样,主要包括饮食因素、药物因素以及幽门螺杆菌感染。这种疾病还可能与吸烟、饮酒等不良生活习惯有关。了解这些因素有助于我们更好地预防和管理胃溃疡。 1、饮食因素:长期食用辛辣刺激性食物或暴饮暴食会对胃黏膜造成损伤,诱发胃溃疡。建议日常饮食应以清淡、易消化的食物为主,避免辛辣和刺激性食物。合理的饮食习惯不仅能保护胃黏膜,还能提升整体消化健康。 2、药物因素:长期服用非甾体类抗炎药,如阿司匹林和双氯芬酸钠,可能增加多发性胃溃疡的风险。在用药期间,严格遵循医嘱至关重要,切勿自行调整药物剂量或频率,以免对胃造成不必要的伤害。 3、幽门螺杆菌感染:幽门螺杆菌是一种常见的细菌感染,主要通过口-口或粪-口途径传播。这种感染会对胃黏膜造成损伤,引发溃疡。在这种情况下,医生可能会建议服用奥美拉唑等药物进行治疗,帮助缓解症状和修复胃黏膜。 4、吸烟:香烟中的尼古丁和焦油等有害物质会破坏胃黏膜屏障,导致胃液分泌过多,从而引发溃疡。为了保护胃健康,戒烟是一个明智的选择。 5、饮酒:酒精对胃黏膜有强烈的刺激作用,可能导致胃黏膜充血、水肿、糜烂,甚至出血。减少或避免饮酒能有效降低胃溃疡的风险。 除了上述因素,压力和应激反应也可能是导致胃溃疡的原因之一。面对严重症状时,及时就医是必要的。通过了解这些病因,我们可以更好地采取预防措施,保持健康的生活方式,减少胃溃疡的发生。保护胃部健康不仅仅是为了避免不适,更是为了整体健康着想。
痛风性关节炎是一种由于血尿酸水平过高,导致尿酸结晶沉积在关节内而引发的疾病。这个问题的背后有多个因素,其中包括遗传、饮食不当和肥胖等。理解这些因素可以帮助我们更好地预防和管理痛风。 1、遗传因素:痛风具有明显的遗传倾向。如果家族中有痛风患者,子女患病的概率会显著增加。这是因为痛风是一种常染色体显性遗传性疾病。虽然我们无法改变遗传因素,但了解家族病史可以帮助我们及早采取预防措施。 2、饮食不当:长期摄入高嘌呤食物是痛风的重要诱因。海鲜、动物肝脏等食物富含嘌呤,这些物质在体内代谢后会增加尿酸的生成。为了降低痛风风险,建议减少这类食物的摄入,选择低嘌呤的饮食,如多吃蔬菜和水果。 3、肥胖问题:体重超标或肥胖会增加痛风的风险,因为肥胖与代谢综合征密切相关,而代谢综合征会导致尿酸水平升高。保持健康体重不仅能降低痛风风险,还能改善整体健康状况。适度的运动和合理的饮食是控制体重的有效方法。 饮酒过量和剧烈运动也可能诱发痛风发作。酒精尤其是啤酒,会干扰尿酸的排泄,导致其在体内积累。剧烈运动则可能导致短时间内尿酸水平急剧升高。适度饮酒和保持适量运动是预防痛风的重要措施。 重申一下,痛风性关节炎的发生与多种因素有关,了解这些因素有助于我们采取积极的预防措施。合理的膳食、适度的运动和健康的生活方式是预防和管理痛风的关键。对于已经出现症状的患者,及时就医并在医生指导下进行治疗是非常重要的。通过科学的管理,我们可以有效控制痛风的发作,改善生活质量。