肺纤维化，就是肺脏简直组织由胶原蛋白、弹性素和带白糖类组成，当纤维母细胞受到化学性或者物理性伤害时，肺脏会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补、从而造成肺脏纤维化，是人体自我修复的后果。
发病原因
IPF的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传，位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关，位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF无关。
IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞，产生炎症或免疫反应，它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。
1.免疫和炎症反应IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。
肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1(ICAM-1)和白细胞作用抗原-1(LFA-1)。TNF-α在内皮细胞表面诱导ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物(尿激酶u-PA)可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素-1(IL-1)单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、巨噬细胞炎症蛋白-Ia(MIP-1a)、补体成分C5a、细胞因子(MCP-1，MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4(LTB4)、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体(u-PAR，CD87)对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体3的黏附功能。
2.损伤上皮细胞损伤是IPF的标志。病毒感染和炎症细胞产物(氧自由基、蛋白水解酶)是损伤的中介物质。上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔。在损伤过程中，肺泡基底层也可破坏。激活的炎症细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、PMN)的存在使肺泡壁损伤持续发展。
3.修复、纤维化损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白、替代损伤的肺泡壁、重新储存损害的细胞外基质。在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子(血小板生长因子、转移生长因子-β、胰岛素样生长因子-I)、纤维连接素、血栓素、纤维肽等。肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除。由于μ-PA的存在，肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动。然而，IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制。同样，肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制。如果肺泡内的渗出液没有被清除，成纤维细胞就会侵入、增生，产生新的基质蛋白，使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。
花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用。白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响，刺激成纤维细胞释放趋化因子、促进细胞增殖和胶原合成。肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成。为完成这一过程，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、最终基底膜表面修复、局部渗出液机化。这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的，这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。
在IPF的形成过程中，上皮细胞缺失，肺泡塌陷，当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。
当肺部发生纤维化时，机体自我应激反应会使肺泡上皮细胞分泌液体，从而表现出痰量增多，表现出呼吸困难，肺不张等症状，因为纤维化，使肺表面张力改变引起。
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肺纤维化一般没特异的不适症状，肺纤维化的症状可能会与一般肺部疾病的症状差不多，如咳，咳痰，憋喘，呼吸困难，肺功能减低，胸痛胸闷气短等，早期肺纤维化可以没任何症状，中后期肺纤维化常见的症状可能会是憋喘，运动耐力上升，肺部高辨别CT可能会有利于确诊。
肺纤维化主要是由肺部炎症反应的长期刺激引起的。这种情况将表现为咳嗽、咳痰和胸闷。建议在目前情况下，去专业呼吸内科检查肺部或痰液的电脑断层扫描，进行细菌培养和药敏试验，以选择敏感的抗菌药物，约两周内即可恢复。当肺损伤由多种原因引起时，胶原蛋白将从基质中分泌出来进行修复。如果发生过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量积累，将形成肺纤维化。肺纤维化通常发生在40至50岁之间，男性比女性更常见。呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。
肺联盟纤维化会对机体引发严重的后果，发生改变正常肺联盟的结构，使肺部功能失去。引发大量没气体互换功能的纤维化联盟替代肺泡，致使氧气无法踏入血液。进而致使患者呼吸不畅，呛水最后引发肺部器官衰弱，濒死。日常生活中患者可以食用有润肺清热，消痰降火功效的食物，平时要饮食清淡，禁忌油腻辛辣等刺激性食品，患者要多喝水，戒烟戒酒，平时要适当的举办很多体育活动，这样对增强身体的免疫力，也是有一定的协助，此外还可以用很多中成药实施配置治疗。
肺纤维化后期的话，出院后理应三个月复检一次胸部CT，发觉病情稳定后六个月查一次就好。平时要随时监控器血氧饱和度，建议不要做剧烈运动，因为肺纤维化后期的患者的肺的顺应时代度已经很低了，剧烈运动耗氧量极多，很难确保肺部如何能实施代偿性增强。所以要压制运动量。需要强调的是多喝温开水，多吃富含维生素c的蔬菜水果。
肺纤维化，即肺脏间质联盟由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类形成，当纤维母细胞遭到化学性或物理性伤害时，会排泄胶原蛋白实施肺间质联盟的修复，进而引发肺脏纤维化。平时要留意避寒防寒，以防受寒感冒。防止碰触病因明确的异物，留意饮食营养。西医多用抗生素和激素治疗，中医的话，多采取补气益肺、滋肾，化痰平喘。使用激素、抗生素抗衡器官纤维化只好起些抗炎的效果，并不能抑制肺纤维化的扩张。
肺纤维化可以干扰肺部通气和换气功能，因此会再次出现肺功能衰竭的情况，因此您的情况，如果病情比较局限，可以采用手术救治，如果病情广泛不建议采用手术，可以运用抑止肺纤维化的药物，可以运用肾上腺糖皮质激素，压制纤维化的进程，减慢病情，积极的对症救治，可以氧气吸进，肺功能锻练等。需要声明注意及时的改善不良的生活习惯，戒烟酒，日常做好保暖，避免受寒感冒。
肺纤维化一般会再次出现的症状除了呼吸系统的症状，短气、憋气等以外，还可能会拥有乏力、体重减轻、食欲下降等症状，如果患者不能及时进行治疗，除了再次出现其他肺部并发症的风险，并且会逐渐导致呼吸困难等症状的再次发生，所以如果怀疑有有关症状表现出，一定要及时复查。
肺纤维化患者的生存时间因病情进展速度、治疗方法效果、个体身体条件及并发症情况等因素而异，一般存活时间范围从6个月至10年不等。急性间质性肺炎的患者生存时间通常较短，在6个月左右，而坚持锻炼、采取中药配合蒸汽药浴等辅助治疗的患者，生存时间可能延长至5至10年。每位患者的情况不同，生存时间差异显著，因此，积极治疗、维护良好生活习惯和心态、定期随访和监测病情，对延长生存时间及提高生活质量至关重要。
肺纤维化患者在日常生活中应注意以下几点:第一、要注意室内通风;第二、在家里不要养鸽子、鸟、花草等;第三、保持室内适当的湿度，必要时可以用加湿器，同时应保持加湿器的清洁;第四、注意生活规律，注意均衡饮食，可吃些高蛋白食物，对喝水，多吃蔬菜、水果，少吃辛辣食物;第五、注意保暖，根据气候适当增减衣物;第六、应戴口罩进行护理，尽量少去人多的地方;第七、适当锻炼，应根据患者自身情况选择锻炼方式。
肺纤维化治疗后有一定的复发性，所以患者病情恢复了也不能放松警惕，也要做好日常护理工作!中药的温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜，从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程，逆转了肺纤维化，使纤维化病灶逐渐减少，因此广大患者一定要根据医生的指导坚持治疗。
