与支气管扩张鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，仔细研究病史和临床表现，以及参考胸片、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。
1.慢性支气管炎
多见于中年以上的患者。冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音，与支气管扩张症的固定性湿啰音不同，本病湿啰音为易变性，咳嗽后湿啰音可消失。
2.肺脓肿
有急性起病过程，畏寒、高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面。急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退。
慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史，常可并发支气管扩张，支气管扩张亦可并发肺脓肿。明确诊断有赖于支气管碘油造影或CT。
3.肺结核
多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般较少。啰音一般位于肺尖。胸片多为肺上部斑片状浸润阴影。痰中可找到结核分枝杆菌或PCK法结核分枝杆菌DNA阳性。
4.先天性肺囊肿
