红斑狼疮临床的不同症状特征

发布时间: 2011-04-08 13:06:51

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相关专家,经过对红斑狼疮患者的调查显示得出,这种疾病高发病于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男比例为7~9∶1.SLE的流行病学在美国多地区的调查报告,其患病率为14.6~122/10万人,我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,其患病率为70/10万人,妇女中则高达115/10万人.SLE临床表现复杂多样.多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者发病时就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象.SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替.

红斑狼疮临床的不同症状特征

1.全身表现:SLE患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕.疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆.

红斑狼疮临床的不同症状特征

2.皮肤与粘膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变.SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑雷诺现象等.SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒则提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染.接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆.SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见.在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染.

3.关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏.激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需注意无菌性股骨头坏死.SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高.对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病.

4.肾脏损害:又称狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭.50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变.LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一.LN的世界卫生组织(WHO)病理分型为:Ⅰ型正常,Ⅱ型系膜增殖性,Ⅲ型局灶节段增殖性,Ⅳ型弥漫增殖性,Ⅴ型膜性,Ⅵ型肾小球硬化性.病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常I型和II型的预后较好,IV型和VI型预后较差.但LN的病理类型是可以转换的,I型和II型者有可能转变为较差的类型,IV型和V型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后.肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体,肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标.活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗可以逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高.

5.神经系统损害:又称神经精神狼疮.轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等.中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;周围神经系统表现包括格林-巴利综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经病变,共计19种.存在一种或一种以上上述表现,并除外感染、药物等继发因素的情况下,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮.以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白(RibsomalP)抗体相关;有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮,又可进一步分为两种情况,一种伴有抗磷脂抗体阳性,另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动,在治疗上应有所侧重.横贯性脊髓炎在SLE不多见,一旦发生横贯性脊髓炎,应尽早积极治疗.否则造成不可逆的损伤.表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性.脊髓的磁共振检查可明确诊断.

6.血液系统表现:SLE常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少.贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血.短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Coomb's试验阳性.SLE本身可出现白细胞减少,治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别.SLE的白细胞减少,一般发生在治疗前或疾病复发时,多数对激素治疗敏感;细胞毒药物所致的白细胞减少,其发生与用药相关,恢复也有一定规律.血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关.部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大.

7.肺部表现:SLE常出现胸膜炎,如合并胸腔积液,其性质为渗出液.年轻患者(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液,除结核外应注意SLE的可能性.SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变,与同等程度X线表现的感染性肺炎相比,SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻,痰量较少,一般不咯黄色粘稠痰,如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰,提示呼吸道细菌性感染.结核感染在SLE表现常呈不典型性.在持续性发热的患者,应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能,应每周摄胸片,必要时应行肺高分辨率CT(HRCT)检查,结合痰、支气管-肺泡灌洗液的涂片和培养,以明确诊断,及时治疗.SLE所引起的肺间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化,表现为活动后气促干咳低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降.少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血.SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高.SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征(shrinking-lungsyndrome).后者表现为肺容积的缩小,横膈上抬,盘状肺不张,呼吸肌功能障碍,而无肺实质、肺血管的受累,也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现.

8.心脏表现:SLE患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见.SLE可有心肌炎、心律失常,多数情况下SLE的心肌损害不太严重,但是在重症的SLE,可伴有心功能不全,为预后不良指征.SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎),病理表现为瓣膜赘生物,其与感染性心内膜炎的区别,疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变.通常疣状心内膜炎不引起临床症状,但可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎.SLE可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗塞.除冠状动脉炎参加了发病外,长期使用糖皮质激素加速动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动脉病变的另两个主要原因.

9.消化系统表现:SLE可出现恶心呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见,可伴有蛋白丢失性肠炎,并引起低蛋白血症.活动期SLE可出现肠系膜血管炎,其表现类似急腹症,甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查.当SLE有明显的全身病情活动,有胃肠道症状和腹部阳性体征(反跳痛压痛),除外感染、电解质紊乱、药物、合并其他急腹症等因素,应考虑本病.SLE肠系膜血管炎尚缺乏有力的辅助检查手段,腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿,肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象.SLE还可并发急性胰腺炎.SLE常见肝酶增高,仅少数出现严重肝损害和黄疸.

红斑狼疮临床的不同症状特征

10.其他:SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等.眼底改变包括出血视乳头水肿、视网膜渗出等,视神经病变可以导致突然失明.SLE常伴有继发性干燥综合征,有外分泌腺受累,表现为口干、眼干,常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性.

11.SLE免疫异常:主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面.免疫荧光抗核抗体(IFANA)是SLE的筛选检查.对SLE的诊断敏感性为95%,特异性相对较低为65%.除SLE之外,其它结缔组织病的血清中也常存在ANA,一些慢性感染也可出现低滴度的ANA.

ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体.其中,抗双链DNA(ds-DNA)抗体对SLE的诊断特异性为95%,敏感性为70%,它与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体对SLE的诊断特异性高达99%,但敏感性仅25%左右,该抗体的存在与疾病活动性无明显关系;抗核糖体P蛋白(rRNP)抗体与SLE的精神症状有关;抗单链DNA、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗体也可出现于SLE的血清中,但其诊断特异性低,因为这些抗体也见于其它自身免疫性疾病.抗SSB与继发干燥综合征有关.

其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物);与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体;与血小板减少有关的抗血小板抗体;与神经精神性狼疮有关的抗神经元抗体.另外,SLE患者还常出现血清类风湿因子阳性,高γ球蛋白血症和低补体血症.SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验,表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA等)和补体(C3c、C1q等)沉积,对SLE具有一定的特异性.LN的肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积,被称为"满堂亮".

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精彩问答

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    耳笼草可以治疗红斑狼疮的部分病理类型。耳笼草学名叫做虎耳草,杏味辛苦寒而有小毒,具有疏风解毒、清热凉血的作用,可以治疗热毒雍盛以及风热侵犯身体所造成的相关病变。红斑狼疮如果属于热性的病理性质,就可以使用这种药物来进行治疗,以改善症状。

  • 脾萎缩是红斑狼疮典型症状吗

    脾萎缩并不是红斑狼疮的典型症状的。因为红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病,可以出现多器官、多脏器受累及的复杂的症状。其中可以引起脾脏的病变,但往往会导致皮大,所以脾萎缩并不是红斑狼疮的典型症状。系统性红斑狼疮患者可以出现发热以及不明原因的反复流产,还可能出现各种皮疹以及粘膜溃疡、糜烂,也会出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肝脏肿大、转氨酶异常、胰腺的病变和消化不良、腹痛、腹泻等症状,也会出现关节肌肉的疼痛、口干、眼干、癫痫发作、性格改变、精神异常等的症状。

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    老年人红斑狼疮一般是可以通过药物来进行治疗的,红斑狼疮是属于自身免疫性疾病,会内及多系统多脏器,可以在医生的指导下,服用激素类的药物免疫抑制剂来进行治疗,控制病情,如果患者的病情比较严重,必要时还可以通过血浆置换的方式来进行治疗,平时患者需要多注意休息,避免劳累,保持良好的心态。

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    芹菜过敏并不一定就是系统性红斑狼疮,芹菜一般是不会诱发系统性红斑狼疮的患者,最好是到医院的风湿免疫科就诊,如果患者的面部出现红斑或者是一些其他的狼疮表现,那么最好积极的配合医生进行治疗,芹菜是属于一种光敏性比较强的食物,如果患有红斑狼疮,那么最好不要食用红芹菜,同时还需要做好防晒工作。

  • 脸部非常红是红斑狼疮吗

    考虑过敏的可能大,但是建议查一下风湿免疫指标,排除系统性红斑狼疮,除了正规治疗红斑狼疮外,患者需要多专家建议,和医生保持沟通,患者还需要重视饮食方面,例如合理饮食,保持心情愉快。与此同时患者还要注意选择一家正规医院诊治,这样才能得到良好的治疗效果。

  • 股癣和红斑狼疮有关系吗

    考虑是有一定关系的,如果人体患有红斑狼疮后,需要长期的服用激素类的药物,可能会导致患者的免疫力及以下,从而导致患有股癣。股癣属于一种比较常见的皮肤疾病,具有一定的传染性,患病后,患者应该及时的接受治疗,减轻皮肤的损伤。并且还需要做好自身的护理工作,保持患处皮肤部位的清洁和干燥,选择穿宽松透气性能好的衣物。

  • 荨麻疹性血管炎会变成红斑狼疮吗

    荨麻疹性血管炎往往是红斑狼疮或者皮肌炎的早期表现,有很大一部分患者随着病情的发展会变为这种免疫性疾病。第二个方面,治疗的方面,结节性红斑需要进行抗感染,抗炎抗过敏治疗,荨麻疹性血管炎属于白细胞系列性血管炎的表现,首选激素进行治疗。多形红斑主要与药物或者病毒感染有关系,其好发在面部、四肢及掌指部位,典型的临床表现是靶样的皮损或者称为虹膜样的皮损,趾端会更常见一些,严重的多形红斑还可以出现水泡、坏死、血泡,甚至累及内脏。

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    腹泻反复不好,有可能是和红斑狼疮有关的。尤其是系统性红斑狼疮患者,如果出现了反复腹泻的症状,要警惕胃肠道受累及的病变。当然也要警惕合并有其他肠道感染的情况,注意有无进食不洁的食物或者有无伴有明显的脓血便等情况。最好是及时完善相关的检查,比如肠镜检查以及腹部b超检查,还要做大便的检查,也要做病原学相关的检查进行明确。确诊之后,就要针对具体病情,采取相应的治疗措施,合并感染者要积极的抗感染治疗,当然也要正规治疗原发疾病。

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    老年人患有红斑狼疮的临床病变表现情况有可能也会导致身体出现局部组织出现皮疹瘙痒的临床可能性,另外积极根据身体的免疫指标检查结果明确诊断以后及时通过生物制剂免疫制剂,配合激素疗法进行规范治疗,防止免疫指标代谢紊乱,病情加重的身体支撑的临床情况。

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    肌肉痛可以是红斑狼疮的临床表现的。因为系统性红斑狼疮患者会出现多器官、多脏器受累及的各种各样的症状,其中关节肌肉骨骼系统很容易出现病变,就有可能造成继发性肌炎的发生,而出现肌肉疼痛或者肌无力的表现。如果做肌电图,也可能存在有肌源性的损害。一般在应用糖皮质激素联合免疫抑制剂共同治疗的基础上,这些肌肉痛的症状就会逐渐缓解。另外,患者也要注意,在急性期要以休息为主,最好是卧床休息,减少活动量,还要注意保暖,避免感染,也要定期复查相关的指标。

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