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重症肌无力的发病机制

发布时间: 2013-06-25 13:55:24

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自身免疫疾病多发生在遗传的基础上,重症肌无力发生的原因,多数认为与胸腺的慢性病毒感染有关。遗传为内因,感染可能为主要的外因。

早在80年代初,根据重症肌无力的发病年龄、性别、伴发胸腺瘤情况、抗体阳性、HLA相关及治疗反应等综合情况,有人将重症肌无力分为两个亚型:①具有HLA-Al、A8、B8、B12、DW3的重症肌无力病人,多数为20~30岁的女性,青年起病、胸腺增生、无肿瘤。乙酰胆碱受体抗检出率低,用胆碱酯酶抑制剂无效,早期胸腺摘除效果好;②具有HLA-A2、A3的重症肌无力病人,多为40~50岁起病的男性,多合并胸腺瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率较高、肾上腺皮质类固醇疗效好。HLA分析表明:欧美国家的高加索人种中,HLA-B。与女性、年青重症肌无力明显相关,与DW3也有关,我国和日本则与DR2或DR4有关。

正常人体中,乙酰胆碱受体有它自然的形成、脱落和代谢的过程,这个过程亦可能产生一定的抗体,但由于乙酰胆碱受体脱落与新生乙酰胆碱受体替补的平衡,机体并不发生疾病。在病毒感染的情况下,机体对乙酰胆碱受体脱落的自身代偿能力和耐受力发生了改变,使正常的生理过程过分扩大而产生疾病。其次,病毒表面与乙酰胆碱之间存在的共同抗原-抗病毒抗体的产生,导致交叉免疫反应。第三,病毒感染胸腺,使胸腺中的肌样上皮细胞及其他细胞表面的乙酰胆碱受体致敏,产生抗乙酰胆碱受体抗体。然而这3种因素仅导致一部分人发病,可能是与机体的遗传因素有关。

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