系统性红斑狼疮的治疗原则属于“下台阶疗法”。即:应用强有力的治疗措施首先控制病情发展,稳定后再逐步减药。系统性红斑狼疮中针对系统损害的治疗主要由系统应用糖皮质激素与系统应用免疫抑制剂构成,加上辅助治疗与预防并发症。
1.系统应用糖皮质激素?早用,即确诊后立即开始应用,而不是先用其他药物,再用糖皮质激素。足量,即一旦应用,起始量应足够大,而不是先小剂量再加大。长程,即应用时间要足够长,而不要在短期内迅速减药乃至停用。是否做到早用、足量、长程,对患者的远期疗效与远期生存率影响极
(1)糖皮质激素类型的选择:应尽可能选用泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙这类血浆半衰期短而又不含卤族元素的类型,以正确评估病情控制与剂量之间的关系并防止并发症。
(2)糖皮质激素的起始剂量:以泼尼松为计量标准:成人1~1.5mg/(kg﹒d),儿童1.5~2.0mg/(kg﹒d)。对于有严重内脏损害而又无禁忌证者,可以给予2.5mg/(kg﹒d)或予冲击疗法。
经典的糖皮质激素冲击疗法是:甲泼尼龙1g/d静脉给药,连续3天,以抢救濒危患者,尤其对中枢神经受累的狼疮脑病患者。
对于病情相对较重而又尚未濒危的患者,可以予以“3、2、1”或“2、2、2”改良的糖皮质激素冲击疗法。即:第1天给予甲泼尼龙300mg静滴,第2天给予甲泼尼龙200mg静滴,第3天给予甲泼尼龙100mg静滴,然后回复到原先每日剂量。或甲泼尼龙200mg/d静脉给药,连续3天,然后回复到原先每日剂量。也可用泼尼松龙第1天300rng、晨顿服,第2天200mg、晨顿服,第3天100mg、晨顿服,然后60mg隔日1次,或回复到原先每日剂量。
在应用糖皮质激素冲击疗法前,要检查患者的心血管系统、消化系统、水和电解质平衡状态。有严重心律失常、缺血性心脏病、高血压、糖尿病者慎用。
(3)糖皮质激素的疗程:依据病情逐渐减药,一般至少应用一年以上。参见减量
2.系统应用免疫抑制剂在病情需要时应用:①系统应用糖皮质激素不能有效控制病情;②患者病情不允许再增加糖皮质激素剂量;③出于“上台阶疗法”考虑,根据病情开始即用“糖皮质激素十免疫抑制剂”来迅速控制病情。越来越多的医生倾向于第3种选择,以改善远期存活率与患者生活质量。
(1)环磷酰胺:因为红斑狼疮表现为以体液免疫功能失常为主,选用环磷酰胺是为了优先针对体液免疫功能失常。常规用法为100mg/d,口服;累计剂量<9g。但近来多主张对重症患者采用静脉冲击疗法。经典的环磷酰胺静脉冲击疗法是:1g静脉注射每月1次,最多连续6个月。国内应用两种改良的环磷酰胺静脉冲击疗法:①800mg,连续两天;②600~800mg,每周1次。
近期免疫遗传学研究也证明,当缺乏的时候,系统性红斑狼疮的患病率增高,t细胞受体同红斑狼疮的易感性也有关系,肿瘤坏死因子α低水平,可能是狼疮肾炎的遗传基础,系统性红斑狼疮的易感性是多基因决定的,易感性是狼疮的重要危险因素,但是有遗传基因的患者,并不一定出现狼疮的发作,因为狼疮的发作,还与其他的一些环境因素等有关。系统性红斑狼疮的发生,有一定的遗传因素,5%的病人有家族发病的病史,患者亲属中如同孪生姐妹、母女等,患本病的机会更多。
血常规检查是不可以查出红斑狼疮的,因为血常规并无特异性的指标可以确诊狼疮。当然,系统性红斑狼疮患者,往往会累及到血液系统,出现一些相应的表现,比如通常会出现白细胞减少、血小板减少,也可能出现红细胞和血红蛋白的减低。但这些都不能够作为红斑狼疮的确诊指标,还需要完善其他一些检查。尤其是自身抗体的检查,比如抗核抗体、抗ENA系列抗体、抗磷脂抗体、抗双链DNA抗体等。必要时还可能需要做病理学检查,比如皮肤活检、肾活检的病理学检查,来确诊狼疮。
赵娟:系统性红斑狼疮,它是一种免疫性的疾病,免疫性的疾病就是说它这个病因的从病人自身的免疫系统的异常来发生的,它并不是外界的一个细菌或者是一个病毒导致的,当然有可能是这些细菌或者病毒诱发,但主要的原因跟外界感染没有关系,所谓的传染病其实都是有一个病原的,不管是我们最常说的非典,还是乙肝、结核这些传染性的疾病,它肯定都是有一个病原体,从一个人传到另一个人,另一个人才会得病,那么红斑狼疮主要的治病因素不是病原体,所以这个病是不会传染的,但是大家要记住这个病是有遗传倾向的,遗传和传染这两个概念是不一样的。系统性红斑狼疮是一种免疫性疾病,主要病因跟外界感染没有关系,所以不会传染,但是有一定的遗传倾向。
轻型的狼疮只表现为皮肤的损害没有脏器的损害,就要早期的诊断、早期的治疗、早期的干预可以预防肾脏损害的发生。一般来说可能用一些激素免疫抑制剂加上羟氯喹这个药物,就可以很快的把症状控制住,所以对于红斑狼疮的病人不要特别紧张,一个是定期筛查然后在医生的正指导下严密的随访。
身上起红点不一定是红斑狼疮。因为红斑狼疮并不是一种单纯的皮肤病变,不是皮肤病,而是一种自身免疫性疾病。往往会累及全身多个器官、脏器,出现复杂的临床表现,不仅会出现皮肤黏膜的损害,也会导致肾脏、心脏、中枢神经系统、肺脏以及消化道等的病变,严重者可导致死亡。所以,身上起红点不一定就是红斑狼疮,有可能是一些过敏性的皮肤病变,也可能是由于血小板减少而出现的皮肤紫癜。所以,要及时到医院就诊,完善相关的检查进行明确,然后,根据患者具体病情,采取相应的治疗措施。
过度劳累有可能会使红斑狼疮越发严重的。尤其是当合并有重要脏器累及的时候,例如心脏、肾脏的病变或者中枢神经系统的病变,过度劳累,都有可能导致病情加重,甚至导致危及生命的严重状况。红斑狼疮患者在病情急性期要注意休息,减少活动量。当上述重要脏器出现病变时,还需要卧床休息,积极的进行治疗。病情缓解后,可以适当进行运动和锻炼的,但一定要循序渐进,量力而行,避免过度劳累,防止病情的加重。还要注意养成健康的生活方式和饮食习惯,做好日常生活的护理。
身上出现紫红色斑块,并不一定是红斑狼疮的症状表现的。因为这种斑块并不特异,所以不是红斑狼疮的特征性表现。可以引起紫红色斑块的因素会有很多,比如出血造成的瘀斑或者局部受外伤,也可能是由于过敏反应造成的,或者是某些感染性疾病、肿瘤性疾病或其他的自身免疫性疾病,比如皮肌炎所造成的,所以并不是都能够由红斑狼疮所引起。系统性红斑狼疮往往会出现全身多系统、多脏器受损害的现象,不仅会出现各种皮疹,也可能会有肾脏损害,以及心包积液等的症状。
身体患有系统性红斑狼疮疾病的临床病变表现情况,在临床治疗和护理过程中,日常生活可以适当饮食,芝麻糊等食物营养补充进行调整身体,另外积极通过生物制剂,免疫制剂,配合中医中药的辨证方法进行综合治疗。
还有一些就是皮肤亚急性期的红斑狼疮,主要靠局部的免疫病理,切点皮下来做免疫病理,临床上的特点为通常中央萎缩,有一个很粘的、很紧的痂块在上面,且周边是脓痂,这种情况就怀疑可能是皮肤型的亚急性期的红斑狼疮。红斑狼疮的鉴定方法涉及到红斑狼疮的诊断标准,老的标准是11条,现在新的标准有9条,不要特别的教条主义,就是在临床上一般的老百姓看到一些表现可以去怀疑红斑狼疮,以达到科普的作用。还有口腔溃疡,出现口腔溃疡、蝶形红斑、脱发,提示患者可能要考虑红斑狼疮,这是不需要一些检查来初步诊断的方法。
血小板减少与身体患有红斑狼疮疾病没有直接关系的血小板减少是考虑身体上失血过多或者是造血功能损伤有关系的表现有关,而红斑狼疮是由于身体出现免疫疾病代谢紊乱以后,引起的免疫指标代谢异常的状态反应表现,所以根据相关的化验结果进行检查确诊治疗。