肌营养不良症是一种肌肉变性疾病,表现为不同分布、程度、进行速度的骨骼肌无力和萎缩,也可涉及心肌。本病因为遗传性异常,在不同的类型中有不同的方式表现。
(1)分型
根据遗传特征、发病年龄、病肌分布、进展速度等,临床上又分为以下几型。
①假性肥大型肌营养不良症(Duchenne):最为常见,患者绝大多数是男性,属于伴性的隐性遗传。
②良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型):也属于伴性的隐性遗传,但远比上型少见,除发病年龄较晚,进展较慢之外,其余与假性肥大型营养不良症相似。
③面肩肱型肌营养不良症:属常染色体显性遗传,具有进展慢、临床差异大等特点。男女均可发病,常在10-20岁发现肌无力症状。
肌营养不良症是一种肌肉变性疾病,表现为不同分布、程度、进行速度的骨骼肌无力和萎缩,也可涉及心肌。本病因为遗传性异常,在不同的类型中有不同的方式表现。
(1)分型
根据遗传特征、发病年龄、病肌分布、进展速度等,临床上又分为以下几型。
①假性肥大型肌营养不良症(Duchenne):最为常见,患者绝大多数是男性,属于伴性的隐性遗传。
②良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型):也属于伴性的隐性遗传,但远比上型少见,除发病年龄较晚,进展较慢之外,其余与假性肥大型营养不良症相似。
③面肩肱型肌营养不良症:属常染色体显性遗传,具有进展慢、临床差异大等特点。男女均可发病,常在10-20岁发现肌无力症状。
(2)临床鉴别要点
进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别可以根据家族遗传史、临床症状特征、疾病发展的过程、血清酶、肌电图与心电图等作出诊断。
①重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂吞咽困难,但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧,也可出现双眼睑交替下垂,眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重,并且患者症状发展较快,服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善;眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢,症状短时间内不能明显改善。
②重症肌无力和肢带型肌营养不良症都可以出现四肢无力,但重症肌无力多数无肌肉萎缩,症状时轻时重,服用新斯的明、尼松等症状可以改善;而肢带型肌营养不良症四肢无力常伴有肌肉萎缩。
进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别可以根据家族遗传史、临床症状特征、疾病发展的过程、血清酶、肌电图与心电图等作出诊断。
①重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂吞咽困难,但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧,也可出现双眼睑交替下垂,眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重,并且患者症状发展较快,服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善;眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢,症状短时间内不能明显改善。
②重症肌无力和肢带型肌营养不良症都可以出现四肢无力,但重症肌无力多数无肌肉萎缩,症状时轻时重,服用新斯的明、尼松等症状可以改善;而肢带型肌营养不良症四肢无力常伴有肌肉萎缩。
肌无力是一种由神经肌肉传达障碍引来的慢性疾病。其临床诊断特点是受干扰的肌肉和骨骼容易疲劳,歇息和抗胆碱药救治后部分彻底恢复。这种疾病的再次发生与隔代遗传因素有一定的关系。它可以再次发生在任何年龄,但最常见的是在10-35岁,也再次发生在中年和老年患者。
肌营养不良和重症肌无力虽然都表现为肌肉没有力量,但是是截然不同的病因,发病机制完全不同。重症肌无力是一种自身免疫性疾病,属于神经肌肉接头的递质传导障碍,可通过抽血化验相关的抗体,肌电图等试验进行鉴别。而肌营养不良则是由于营养不良导致的肌肉萎缩,是生长发育方面的问题,也可能是遗传性疾病。
肌无力的病发与过度操劳有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔忙而饮食起居失常,耗伤气血,体质上升外邪乘虚而入致使本病再次发生和扩张,因此本病患者在彻底恢复过程中,一定要饮食起居有常,劳逸结合,只有这样才能互相配合药物治疗,逐步增台体质,早日彻底恢复。
胸腺割除,若术后病情明显继续恶化,可辅以血浆互换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑止药等治疗病情,严重不能够胸腺割除者可用血浆互换或大剂量免疫球蛋白治疗,互相配合肾上腺皮质类固醇,逐渐转换到单用皮质类固醇,病情转好且稳定2个月后行胸腺割除,术后保持原剂量2个月,再缓慢加量2~4年,至停用。
老年人出现重症肌无力的一些症状,上睑下垂是重症肌无力的首要症状,其中一些是轻度重症肌无力,他的具体症状是双眼上睑下垂或更常见,需要药物来帮助缓解症状和防止肌肉无力恶化。重症肌无力的症状有,眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活,表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。所以这种情况建议及时治疗,现在医学界较为推崇的靶向修复疗法针对重症肌无力的治疗效果不错,阻断病变骨骼肌的萎缩,恢复骨骼肌收缩功能,提高肢体运动能力。
肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病.中年男性得了重症肌无力,开始出现了眼睑下垂,重症肌无力出现眼睑下垂主要还是要用药控制整个肌无力的症状才能改善,不能只针对眼睑下垂来治疗,可以通过在中医方面来进行相关的针灸治疗,也可以通过按摩以及推拿方面,也可以通过调节神经来进行相关的调理,或者通过健脾益气的中药来进行相关的治疗。日常生活中同时要注意饮食有节,生活要有规律,适当运动,乐观,避免精神紧张有着重要作用;禁食生冷,油腻,辛辣刺激性食物。
肌无力的确诊主要通过临床诊断症状融合配合仔细检查来确诊,当患处肌群再次出现乏力表现出,并且为早上症状轻,下午或傍晚,歇息后症状又减轻,而神经系统检查正常,我们就可以初步确诊为肌无力了。在配合仔细检查方面行得通肌电图、乙酰胆碱抗体检验,如果是阳性,提示音是重症肌无力、息斯地敏试验后肌无力症状能获得很快的缓解可诊断。一般来通过以上三项仔细检查并且融合患者临床诊断症状来确诊如何患重症肌无力。
老婆患有重症肌无力疾病,是刚刚确诊的,最近一段时间老婆总是说浑身没有力气,而且拿东西都拿不起来,去检查是重症肌无力这种情况需要看下是什么原因引起的,这种情况一般需要长期服用药物治疗,伴肿瘤者应考虑手术治疗。
胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。同时避免不良刺激清淡饮食多饮水忌辛辣油腻,增加营养补充维生素补充蛋白质。
重症肌无力导致的眼睑下垂是可治疗的,主要通过积极服药减轻症状和疲劳感,同时手术缩短眼皮与眼睑距离以改善症状。治疗时需避免熬夜和使用电子设备,以防加重眼睛疲劳。通过药物治疗与手术结合,可以有效控制眼睑下垂,提升视力,实现良好的治疗效果。