肺动脉高压可由多种疾病所致，其中先天性心脏病在引发成人肺动脉高压的各种病因中占重要地位，更是儿童期肺动脉高压的主要病因。
先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机智主要是“左向右分流”所致。所谓“左向右分流”，是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程。顾名思义，“左向右分流”先天性心脏病的主要病生理特征，就是体循环中的血液转移至肺循环，导致肺循环血量明显增多，使肺血管床始终处于充血状态，从而引起肺动脉压升高。而这种由于充血而引起的肺动脉高压则被称为“动力性”肺动脉高压。
此时，如果能及时矫治心脏病症，消除左向右分流症状，肺循环血量则会恢复正常，P肺动脉高压也会随之降低。
但是如果先天性心脏病没有得到及时有效的治疗，肺血管则会在长期充血的影响下，逐渐增生、变厚、硬化，失去正常的弹性；肺循环压力也会进行性升高，从而“动力性”肺动脉高压将演变为“器质性”肺动脉高压。当发展至一定程度时，肺动脉高压就将不可逆转；即使此时矫正了心脏畸形，肺动脉压也无法再降低了。
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