刘先生,今年18岁,10个月大时因口腔溃疡,眼睑红肿,阴囊红肿糜烂伴腹泻,在当地医院治疗,具体用药不详,没明显疗效,1995年10月3日入某中医院,诊断为白塞氏病,给予中西医结合治疗后病情痊愈,至今未复发。
入院体检:T38.7℃,P136次/分,R47次/分。体重10千克,营养不良,嗜睡左侧眼睑红肿热痛,压有波动感,左眼内眦可见黄稠分泌物,结膜充血,瞳孔3毫米,对光反射迟钝,角膜正常,睫状体充血压痛,前房稍混浊;右眼正常。口腔颊粘膜、舌尖可见8~10个溃疡灶,直径0.5~0.7厘米,圆形或椭圆形,边界不明显、表面附着灰黄色伪膜。上切牙牙龈红肿,压见黄稠脓溢出。扁桃体Ⅰ度肿大,充血,无脓,心、肺(-)、腹软,肝脾未触及。阴囊红肿,皮肤糜烂,透光试验阴性,龟头2个小溃疡,尿道口红肿,可挤出白色脓液,脊柱及四肢正常。生理反射存在,未引出病理征。
辅助检查:Hb112g/L,WBC18.6×109/L,N0.72,L0.27,E0.01,ESR46mm/h。尿道脓液未找到淋球菌,脓球(++),上皮细胞(+),TTT5u,GPT28u,HBsAg(-)。C31.23u/ml。入院诊断为婴儿白塞氏病。
治疗:给予静注先锋铋素,肌注大剂量丙种球蛋白,口服地塞米松、雷公藤多甙、左施咪唑。眼睑、上切牙牙龈脓肿切开引流等综合治疗26天,诸症消失,痊愈出院。出院后继续口服雷公藤多甙1mg/kg·d,左施咪唑2mg/kg·d,3个月,至今未见复发。
白塞氏病是一种慢性、复发性、全身性血管炎症性疾病,属于自身免疫性疾病类型。其病因复杂,可能与遗传、环境、感染和免疫系统异常有关。治疗以控制症状、预防复发为主,常用药物包括免疫抑制剂、糖皮质激素和生物制剂。 1、遗传因素 白塞氏病与遗传有一定关联,研究发现某些基因(如HLA-B51)可能增加患病风险。家族中有白塞氏病病史的人群需警惕,建议定期体检,关注口腔溃疡、皮肤病变等症状。 2、环境因素 环境中的感染源(如病毒、细菌)可能诱发白塞氏病。长期暴露于污染环境或频繁感染的人群更易发病。日常生活中应注重个人卫生,避免接触感染源,增强免疫力。 3、免疫系统异常 白塞氏病的核心机制是免疫系统失调,导致血管炎症。患者体内免疫细胞异常激活,攻击自身组织。治疗上需使用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤)调节免疫反应,减轻炎症。 4、症状与治疗 白塞氏病的典型症状包括口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症和皮肤病变。治疗方案需根据症状严重程度制定: - 药物治疗:糖皮质激素(如泼尼松)用于急性期控制炎症;免疫抑制剂(如环孢素)用于长期管理;生物制剂(如英夫利昔单抗)用于难治性病例。 - 局部治疗:口腔溃疡可使用含激素的漱口水或凝胶;皮肤病变可外用抗炎药膏。 - 生活方式调整:避免辛辣食物,保持口腔清洁;适度运动,增强体质。 白塞氏病虽无法根治,但通过规范治疗和生活方式调整,可以有效控制症状,提高生活质量。患者应定期复诊,与医生保持沟通,及时调整治疗方案。
白塞氏病又称为贝赫切特病,是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要症状包括口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症和皮肤病变。其病因尚不明确,可能与遗传、免疫系统异常、环境因素等有关。治疗方法包括药物治疗、局部护理和生活方式调整。 1、遗传因素 白塞氏病可能与遗传有关,某些基因变异可能增加患病风险。研究发现,HLA-B51基因与白塞氏病的发病密切相关。如果家族中有白塞氏病患者,其他成员患病的可能性会有所增加。 2、免疫系统异常 白塞氏病被认为是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统错误地攻击自身组织,导致血管炎症。免疫系统的过度活跃可能与感染、压力或其他触发因素有关。 3、环境因素 环境因素如病毒感染、细菌感染或某些化学物质可能诱发白塞氏病。例如,链球菌感染被认为可能与疾病的发生有关。长期暴露于某些环境毒素也可能增加患病风险。 4、生理因素 激素水平的变化可能影响白塞氏病的发病。例如,女性患者在月经周期中症状可能加重,提示激素波动与疾病活动性有关。 5、外伤 皮肤或黏膜的外伤可能诱发白塞氏病的症状,这种现象称为“同形反应”。例如,口腔或生殖器区域的轻微损伤可能导致溃疡的形成。 6、病理因素 白塞氏病可能与其他慢性炎症性疾病(如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮)并存,提示其病理机制可能与全身性炎症反应有关。 治疗方法 1、药物治疗 - 免疫抑制剂:如环孢素、硫唑嘌呤,用于控制免疫系统的过度反应。 - 糖皮质激素:如泼尼松,用于缓解急性炎症。 - 生物制剂:如抗TNF-α药物,用于难治性病例。 2、局部护理 - 口腔溃疡:使用含漱液或局部涂抹药物(如利多卡因凝胶)缓解疼痛。 - 皮肤病变:保持皮肤清洁,避免刺激,使用温和的护肤品。 3、生活方式调整 - 饮食:避免辛辣、酸性食物,选择富含维生素和矿物质的食物(如绿叶蔬菜、水果)。 - 运动:适度运动有助于增强免疫力,但避免过度劳累。 白塞氏病是一种需要长期管理的慢性疾病,患者应定期就医,遵循医生的治疗方案,同时注意生活方式的调整,以控制症状并提高生活质量。