色素痣有一出生便存在的，也有出生后一年以至几十年长出的。刚一出生便存在的色素痣被称为先天性色素痣。先天性色素痣属于色素痣的一种，但较后天发生的色素痣更易癌变，且形态略有不同。
先天性色素痣的侵犯面积较广泛，且恶变几率为10%。先天性色素痣不仅面积较大，且侵犯部位较深，有的甚至穿透表皮和真皮，到达皮下脂肪组织。
先天性色素痣小的如硬币，大的可波及整个头皮、肢体、颈部或背部，就像人被披上了一张兽皮，所以又被称为“兽皮痣”。
先天性色素痣通常表现为深褐色的斑块，稍高于皮肤，表面疙里疙瘩，有很多小毛刺或菜花状突起，用手抚摸感觉粗糙不平。先天性色素痣与周围皮肤的界限非常清楚，早期会有又硬又黑又粗的毛穿出“兽皮”，外形奇怪。随着年龄逐渐增长，皮损表面可出现折皱，形成疣状，并更加色黑粗糙，同时有更多的黑毛从里面穿出。
先天性色素痣如果位于脊柱部位，可合并有脊柱裂；位于肢体时，其深部组织可增生或萎缩，还有的患者合并神经纤维瘤、脂肪瘤或血管痣。
先天性色素痣是一种先天疾病，治疗比较困难。临床上有人采取手术切除，并植以正常皮肤来帮助恢复，但成功率不高。
