什么是法洛氏四联症

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法洛氏四联症为婴儿出生时存在缺氧、口唇紫
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2020-11-18 13:21 阅读:1.24万

法洛氏四联症为婴儿出生时存在缺氧、口唇紫绀等临床表现的先天性心脏病。多由胚胎发育过程中漏斗部发育不正常所致。法洛氏四联症主要病理基础包括室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨、右室肌肉肥厚,因此称为四联症。法洛氏四联症患儿易出现缺氧、口唇紫绀、血氧饱和度低下,由于不能耐受手术,可待身体状况稳定后再进行手术治疗,需根据其具体情况做根治术或分流术治疗。

法洛氏四联症的症状

法洛氏四联症的临床症状首先为缺氧紫绀,其次因患儿右室存在缺损,右室血液流出道狭窄之后,血流速度突然增快,可出现心脏收缩期的明显杂音。法洛氏四联症患儿发育不良,存在杵状指,长期缺氧后易形成末梢循环障碍,口唇、手指呈紫色,活动后喜蹲踞;还可产生严重并发症,如血栓。法洛氏四联症患儿缺氧后血色素增高,红细胞浓缩易形成血栓,可引起中风甚至导致死亡。

法洛氏四联症必须手术吗

法洛氏四联症一旦诊断明确需根据患儿体质及时手术治疗。手术时机取决于患儿发育情况,部分患儿出生时缺氧较为严重,需尽早手术,手术越早疗效越好。手术可只做分流,将左心血液分到肺动脉;若患儿缺氧症状不严重,可待患儿年龄稍大再行手术治疗。法洛氏四联症可引起心脏其他结构改变,如不及时手术长期缺氧易形成血栓,影响患儿发育甚至危及生命。

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