胶质肉瘤是什么病
用手机扫描二维码 在手机上继续观看
胶质肉瘤是一种罕见的原发性恶性脑肿瘤，占
2018-06-21 10:22 阅读：1.2万
胶质肉瘤是一种罕见的原发性恶性脑肿瘤，占所有恶性胶质瘤的4%。
和胶质肉瘤有关的数据很缺乏，大部分来都自小的回顾性病例研究。
胶质肉瘤细胞同时具有间质和胶质的分化。有人认为胶质肉瘤来源于两个独立的克隆，其一为胶质起源，其二为间质起源。最新的遗传学研究证据发现，胶质肉瘤的两个群组细胞之间具有相似的遗传学档案，例如TP53突变、PTEN突变、p16inka缺失、CDK4扩增和MDM2扩增。这些发现均提示胶质肉瘤可能还是单克隆起源。
另外，胶质母细胞瘤和胶质肉瘤的分子特征也不相同。胶质母细胞瘤中存在IDH1突变预示着好的结局，存在MGMT甲基化也和良好的治疗反应相关。而IDH1突变和MGMT甲基化在胶质肉瘤中几乎无法见到。这样的特征可能解释了和胶质母细胞瘤相比，胶质肉瘤预后更糟糕的原因。
胶质肉瘤具有两种亚型，其一为边界清楚的、实质性的、脑膜瘤样的、位置表浅的(常位于颞叶)，以肉瘤为主要成分的 。另一种为坏死的、深在的、富含血管性的、浸润性的、像胶质母细胞瘤样的。前者的中位生存期明显好于后者(16个月与9.6个月)。
在临床上，胶质肉瘤常常像胶质母细胞瘤一样进行治疗，例如手术之后给以放化疗。然而，支持这一措施的实际证据有限。
有75例胶质肉瘤得到了回顾性分析，平均年龄60岁。其中男性占71%，平均随访时间为12个月。
平均总的生存期为13个月。平均无进展期为7个月，活过两年的占12%，两年无进展的占2%。在分析的时候82%(61例)的患者已经死亡。3例死于败血症，其余全部死于脑瘤进展。
66例患者接受了手术，72例患者接受了放疗，58例患者接受了化疗。
手术之后接受了放化疗的共58例，单纯放疗的15例，单纯化疗的1例。直接给放化疗的4例，1例患者只接受了化疗，另1例患者只接受了最好的支持治疗。
42例患者肉眼全切，部分切除24例，活检9例，共75例，可见均经过了手术确诊。
72例患者接受过放疗，平均剂量为60Gy(40~66Gy)，每次平均为2Gy(1.8~3Gy)。49例患者接受了共30次的总量为60Gy的放疗。手术到放疗的平均时间为6.2周(1~27周)，所有患者接受的都是3D放疗。
48例患者接受了替莫唑胺联合放疗。有10例患者接受了其它化疗方案包括顺铂、福莫司汀或长春新碱。4例患者只接受了辅助化疗(BCNU或替莫唑胺)。12例患者没有接受任何形式的化疗。
总结
手术之后放疗(至少给予54Gy)是胶质肉瘤的主要关键治疗方案。放化疗以及辅助化疗，和单纯放疗相比，并没有改善总的生存期。大剂量的放疗和挽救式的治疗看起来增加了胶质肉瘤总的生存期。
分享到微信朋友圈
×打开微信，点击底部的“发现”，
使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。
