高级别胶质瘤的病因和预后
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在缺乏明确的遗传综合征的前提下，我们对明
2018-06-20 10:05 阅读：1.44万
在缺乏明确的遗传综合征的前提下，我们对明显散发的高级别胶质瘤和扎堆发生脑瘤的家庭的遗传因子，并不知晓。
除了遗传因素，唯一被确立的胶质母细胞瘤和其它高级别胶质瘤的危险因素就是暴露于电离辐射(ionizing radiation)，例如发生于儿童脑瘤或白血病患者的、治疗性放疗。辐射和胶质瘤发生的潜伏期从5年到几十年不等。其它环境因素包括电磁辐射、来源于手机的射频辐射和创伤和脑瘤的关联并未确立。
●对一个占位病变施行脑部MRI检查可以提供确定性的证据(confirmatory evidence)，但最终仍然需要组织学诊断来将高级别胶质瘤和其它原发性及转移性的脑瘤鉴别开来。
●MRI增强扫描检查通常是术后唯一的检查手段。对MRI有禁忌的患者可以做增强CT进行随访。当临床和影像高度怀疑高级别胶质瘤时，无需再进行系统性恶性疾病的筛查。
●脑瘤患者的最佳治疗要求提供组织学诊断，可以通过外科切除肿瘤或更加有限的活检来获得。活检适合于那些病变处于不适合切除的位置、不能切除足量的肿瘤组织的、或患者的总体临床状态不允许外科手术的患者。
●针对新近诊断的高级别胶质瘤，我们建议在保留神经功能的条件下最大程度的手术切除而不是活检(Grade 1B)。尽管全部切除(gross total resection)在任何情况下都需要优先考虑，但是依据肿瘤的位置和扩散范围，做部分切除或单纯活检也是需要的。
●影响高级别胶质瘤预后和生存期最重要的因素是年龄、体力状态、肿瘤的组织类型和级别、以及越来越具有良好表征的分子因素：包括MGMT启动子甲基化、1p/19q共缺失(主要是少支胶质细胞肿瘤)和IDH1/2有无突变。
●生存期和预后
以人口为基础的研究发现，胶质母细胞瘤的中位生存期(median overall survival)大约10~12个月。来自美国和台湾的、于2002~2010年确诊的胶质母细胞瘤的数据发现，患者1年生存率为38~50%，5年生存率则为5%~10%。
另一个独立的、以人口为基础的研究对比了20年内胶质母细胞瘤患者生存期的变化，发现相比于1980~1994年的中位生存期的4.9个月，2005~2009年的中位生存期则为11.5个月。
1、间变星形细胞瘤、IDH野生型–生存期为2~3年。
2、间变星形细胞瘤、IDH突变型–生存期为8~10年。
3、间变少枝胶质细胞瘤、IDH突变型、1p/19q共缺失–生存期为15~20年。
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