高级别胶质瘤的临床表现
●高级别胶质瘤是恶性的、常常快速进展的脑肿瘤。依据组织学和分子学特征,高级别胶质瘤被分为间变胶质瘤和胶质母细胞瘤。
●高级别胶质瘤通常表现为亚急性的神经系统症状和体征,依据在脑内的不同位置,而在数天至数周内进展。
最常见的症状包括:
●头痛(50~60%);
●癫痫发作(20~50%);
●局灶性神经症状例如记忆丧失、运动乏力(motor weakness)、视觉症状、语言损害、认知和精神改变(10~40%)。
局灶性神经损害更常见于胶质母细胞瘤,而癫痫发作则较常发生于低级别胶质瘤。大的肿瘤更可能和严重的水肿、占位表现和增高的颅内压相关。
罕见情况下,高级别胶质瘤可能会表现为脑膜播散。这种表现常在疾病自然生长的后期或尸检时发现。硬膜胶质瘤病(meningeal gliomatosis)表现为背痛和/或神经根症状、精神状态改变、颅神经麻痹、脊髓病(myelopathy)、马尾综合征以及症状性脑积水导致的头痛。
大部分高级别胶质瘤的患者并没有家族史或可确认的胶质瘤的危险因素。
罕见地,胶质母细胞瘤和其它高级别胶质瘤可以是肿瘤倾向综合征的一个临床表现,例如李弗劳明综合征(Li-Fraumeni syndrome)、林奇综合征(Lynch syndrome,遗传性非息肉性大肠癌)和结构性错配修复缺陷综合征(constitutional mismatch repair-deficiency syndrome)。在大部分此类患者中,多个有早发肿瘤的患者的一级和二级亲属的家族史值得注意,此类患者通常需要给予遗传咨询。
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