不同类型的IgA肾病治疗

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尿检异常型IgAN临床最常见.其特点是起

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2018-06-06 15:01 阅读：1.61万

尿检异常型IgAN的治疗

尿检异常型IgAN临床最常见.其特点是起病隐匿，往往在常规尿检时发现，因而确切病程不易判断明确。主要表现为少～中等量蛋白尿，无低蛋白血症，常伴镜下血尿。病程早期无高血压，肾功能正常.但如不积极治疗，可出现高血压和肾功能不全。

肾活检病理改变轻重不一，从系膜增生性病变、FSGS到球性肾小球硬化均可出现.间质可存在不同程度纤维化。国外对尿蛋白1.O～3.4 的IgAN采用激素或免疫抑制剂(包括MMF)治疗，对远期肾功能的保护作用结果不一，且在所有针对此类肾病治疗的研究中，ACEI和ARB都作为基础治疗。大量研究也证明ACEI和(或)ARB能有效减少IgAN的蛋白尿。

新月体型IgAN的治疗

新月体型IgAN是近年认识的一类特殊类型的IgAN，其病理特征为肾小球新月体形成，伴或不伴袢坏死和内皮细胞增生，病变处单核细胞浸润和大量黏附分子表达，具有血管炎的组织学特征。临床多表现有大量镜下血尿，甚至持续肉眼血尿，伴高血压或肾功能不全。

如不积极治疗预后不佳。早年即发现，新月体>20%的IgAN 4年肾脏存活率不足5O%，甚至有研究发现，即使新月体比例仅10%。3年后也有40%患者进入ESRD，如果新月体>5O% ，肾脏5年存活率明显低于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)血管炎所致的新月体型肾炎。因此，对这一类型普遍认为需要强化免疫抑制治疗。但目前对新月体比例的标准尚未统一(国外有研究将新月体比例定为>10%)。

大量蛋白尿型IgAN的治疗

少部分IgAN表现为大量蛋白尿或典型肾病综合征，无或仅有少量镜下血尿，可有高血压、肾功能不全和肾小管功能异常。肾活检病理主要为足细胞病变，肾小球系膜病变很轻，轻者类似“微小病变”，重者可有节段硬化和球性硬化、伴肾小管间质病变。

肾小球足细胞标记物Wilms肿瘤基因(WT1)表达可减弱或节段缺失。这类IgAN的治疗很困难，目前缺乏有效的治疗手段，预后较差。对肾活检显示肾小球和肾小管间质病变轻、无足细胞脱落或WT1表达节段缺失的患者，可以试用糖皮质激素诱导治疗.反应敏感者可继续用激素维持治疗。

但对肾小球或肾小管间质病变重者，或已经出现肾功能不全者，激素或细胞毒药物治疗疗效差，主要选择对症治疗和保护肾功能的策略，如低盐低蛋白饮食、ACEI和(或)ARB、降脂治疗和纠正电解质平衡紊乱等，有贫血或肾小管损害者可应用促红细胞生成素和虫草制剂。应避免过度免疫抑制治疗带来感染等合并症，对这类患者我们不主张使用MMF或CTX。