主动脉夹层(aortic dissection)指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤(aortic dissecting aneurysm)现多改称为主动脉夹层血肿(aortic dissecting hematoma)，或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。

1病因

病因至今未明，80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死，高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度与主动脉夹层，相关动物实验中，以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层，山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质中层的肌肉与弹性组织，使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠，也可造成主动脉夹层;饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍，也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中，主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多。其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征埃-当(Ehlers-Danlos)综合征，也有发生主动脉夹层的趋向，主动脉夹层还易在妊娠期发生其原因不明，猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。

正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66。7kPa(500mmHg)以上，因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主，至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致，合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。

2病理

本病的基本病变为囊性中层坏死，动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成夹层。常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻，主动脉壁为二层其间积有血液和血块该处主动脉明显扩大呈梭形或囊状病变，如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全，病变可从主动脉根部向远处扩延最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用，多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通，少数夹层的内膜完整无裂口，部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者，亦可进入纵隔胸腔易进入心包腔内破裂部位较低者，亦可进入纵隔胸腔或腹膜后间隙，慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉Ⅱ型局限于升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。