红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,红斑狼疮的症状表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
发热
红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。
发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。
红斑皮疹
80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。
点状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。
皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。
光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。
粘膜溃疡和脱发
约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。
脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。
红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。
一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。
有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死。
血液细胞减少
由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。
心脏损害
约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。
肺损害
SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。
狼疮性肾炎
从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。
脑损害
SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。颅内严重出血,脑疝可导致死亡。
淋巴网状系统
约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛。许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。约1/3病人有肝肿大,但SLE没有特殊的肝脏病变,少数可有GPT和GOT轻度升高,极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况,如体检验肋下能触及的,已增大1—1.5倍,极少数病人有巨脾症。
月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。
雷诺现象(Raynaud'sphenomenon,Rp)是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生于指(趾)小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后,发作苍白后继青紫,经搓揉或保暖后转为红润,在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指,但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指(趾)端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态,虽经多年随访也不能确诊为某种疾病,则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性结缔组织病、20%~60%的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状,先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见,Rp作为一个临床表现对结缔组织病(包括红斑狼疮)的诊断,特别是早期诊断具有重要意义。
血管炎
双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。
双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。
腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿,上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。
指甲改变。许多病人有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。
消化道损害
常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎,肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。
眼部病变
约20%—25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。随着病情的缓解,这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。.
近期免疫遗传学研究也证明,当缺乏的时候,系统性红斑狼疮的患病率增高,t细胞受体同红斑狼疮的易感性也有关系,肿瘤坏死因子α低水平,可能是狼疮肾炎的遗传基础,系统性红斑狼疮的易感性是多基因决定的,易感性是狼疮的重要危险因素,但是有遗传基因的患者,并不一定出现狼疮的发作,因为狼疮的发作,还与其他的一些环境因素等有关。系统性红斑狼疮的发生,有一定的遗传因素,5%的病人有家族发病的病史,患者亲属中如同孪生姐妹、母女等,患本病的机会更多。
血常规检查是不可以查出红斑狼疮的,因为血常规并无特异性的指标可以确诊狼疮。当然,系统性红斑狼疮患者,往往会累及到血液系统,出现一些相应的表现,比如通常会出现白细胞减少、血小板减少,也可能出现红细胞和血红蛋白的减低。但这些都不能够作为红斑狼疮的确诊指标,还需要完善其他一些检查。尤其是自身抗体的检查,比如抗核抗体、抗ENA系列抗体、抗磷脂抗体、抗双链DNA抗体等。必要时还可能需要做病理学检查,比如皮肤活检、肾活检的病理学检查,来确诊狼疮。
赵娟:系统性红斑狼疮,它是一种免疫性的疾病,免疫性的疾病就是说它这个病因的从病人自身的免疫系统的异常来发生的,它并不是外界的一个细菌或者是一个病毒导致的,当然有可能是这些细菌或者病毒诱发,但主要的原因跟外界感染没有关系,所谓的传染病其实都是有一个病原的,不管是我们最常说的非典,还是乙肝、结核这些传染性的疾病,它肯定都是有一个病原体,从一个人传到另一个人,另一个人才会得病,那么红斑狼疮主要的治病因素不是病原体,所以这个病是不会传染的,但是大家要记住这个病是有遗传倾向的,遗传和传染这两个概念是不一样的。系统性红斑狼疮是一种免疫性疾病,主要病因跟外界感染没有关系,所以不会传染,但是有一定的遗传倾向。
轻型的狼疮只表现为皮肤的损害没有脏器的损害,就要早期的诊断、早期的治疗、早期的干预可以预防肾脏损害的发生。一般来说可能用一些激素免疫抑制剂加上羟氯喹这个药物,就可以很快的把症状控制住,所以对于红斑狼疮的病人不要特别紧张,一个是定期筛查然后在医生的正指导下严密的随访。
身上起红点不一定是红斑狼疮。因为红斑狼疮并不是一种单纯的皮肤病变,不是皮肤病,而是一种自身免疫性疾病。往往会累及全身多个器官、脏器,出现复杂的临床表现,不仅会出现皮肤黏膜的损害,也会导致肾脏、心脏、中枢神经系统、肺脏以及消化道等的病变,严重者可导致死亡。所以,身上起红点不一定就是红斑狼疮,有可能是一些过敏性的皮肤病变,也可能是由于血小板减少而出现的皮肤紫癜。所以,要及时到医院就诊,完善相关的检查进行明确,然后,根据患者具体病情,采取相应的治疗措施。
过度劳累有可能会使红斑狼疮越发严重的。尤其是当合并有重要脏器累及的时候,例如心脏、肾脏的病变或者中枢神经系统的病变,过度劳累,都有可能导致病情加重,甚至导致危及生命的严重状况。红斑狼疮患者在病情急性期要注意休息,减少活动量。当上述重要脏器出现病变时,还需要卧床休息,积极的进行治疗。病情缓解后,可以适当进行运动和锻炼的,但一定要循序渐进,量力而行,避免过度劳累,防止病情的加重。还要注意养成健康的生活方式和饮食习惯,做好日常生活的护理。
身上出现紫红色斑块,并不一定是红斑狼疮的症状表现的。因为这种斑块并不特异,所以不是红斑狼疮的特征性表现。可以引起紫红色斑块的因素会有很多,比如出血造成的瘀斑或者局部受外伤,也可能是由于过敏反应造成的,或者是某些感染性疾病、肿瘤性疾病或其他的自身免疫性疾病,比如皮肌炎所造成的,所以并不是都能够由红斑狼疮所引起。系统性红斑狼疮往往会出现全身多系统、多脏器受损害的现象,不仅会出现各种皮疹,也可能会有肾脏损害,以及心包积液等的症状。
身体患有系统性红斑狼疮疾病的临床病变表现情况,在临床治疗和护理过程中,日常生活可以适当饮食,芝麻糊等食物营养补充进行调整身体,另外积极通过生物制剂,免疫制剂,配合中医中药的辨证方法进行综合治疗。
还有一些就是皮肤亚急性期的红斑狼疮,主要靠局部的免疫病理,切点皮下来做免疫病理,临床上的特点为通常中央萎缩,有一个很粘的、很紧的痂块在上面,且周边是脓痂,这种情况就怀疑可能是皮肤型的亚急性期的红斑狼疮。红斑狼疮的鉴定方法涉及到红斑狼疮的诊断标准,老的标准是11条,现在新的标准有9条,不要特别的教条主义,就是在临床上一般的老百姓看到一些表现可以去怀疑红斑狼疮,以达到科普的作用。还有口腔溃疡,出现口腔溃疡、蝶形红斑、脱发,提示患者可能要考虑红斑狼疮,这是不需要一些检查来初步诊断的方法。
血小板减少与身体患有红斑狼疮疾病没有直接关系的血小板减少是考虑身体上失血过多或者是造血功能损伤有关系的表现有关,而红斑狼疮是由于身体出现免疫疾病代谢紊乱以后,引起的免疫指标代谢异常的状态反应表现,所以根据相关的化验结果进行检查确诊治疗。