红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾。从红斑狼疮的图片上看,病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑,多形红斑,环形红斑,大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富。
全身症状
起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和粘膜
皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
关节、肌肉
约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形肌肉酸痛、无力是常见症状。
神经系统
神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。
近期免疫遗传学研究也证明,当缺乏的时候,系统性红斑狼疮的患病率增高,t细胞受体同红斑狼疮的易感性也有关系,肿瘤坏死因子α低水平,可能是狼疮肾炎的遗传基础,系统性红斑狼疮的易感性是多基因决定的,易感性是狼疮的重要危险因素,但是有遗传基因的患者,并不一定出现狼疮的发作,因为狼疮的发作,还与其他的一些环境因素等有关。系统性红斑狼疮的发生,有一定的遗传因素,5%的病人有家族发病的病史,患者亲属中如同孪生姐妹、母女等,患本病的机会更多。
血常规检查是不可以查出红斑狼疮的,因为血常规并无特异性的指标可以确诊狼疮。当然,系统性红斑狼疮患者,往往会累及到血液系统,出现一些相应的表现,比如通常会出现白细胞减少、血小板减少,也可能出现红细胞和血红蛋白的减低。但这些都不能够作为红斑狼疮的确诊指标,还需要完善其他一些检查。尤其是自身抗体的检查,比如抗核抗体、抗ENA系列抗体、抗磷脂抗体、抗双链DNA抗体等。必要时还可能需要做病理学检查,比如皮肤活检、肾活检的病理学检查,来确诊狼疮。
赵娟:系统性红斑狼疮,它是一种免疫性的疾病,免疫性的疾病就是说它这个病因的从病人自身的免疫系统的异常来发生的,它并不是外界的一个细菌或者是一个病毒导致的,当然有可能是这些细菌或者病毒诱发,但主要的原因跟外界感染没有关系,所谓的传染病其实都是有一个病原的,不管是我们最常说的非典,还是乙肝、结核这些传染性的疾病,它肯定都是有一个病原体,从一个人传到另一个人,另一个人才会得病,那么红斑狼疮主要的治病因素不是病原体,所以这个病是不会传染的,但是大家要记住这个病是有遗传倾向的,遗传和传染这两个概念是不一样的。系统性红斑狼疮是一种免疫性疾病,主要病因跟外界感染没有关系,所以不会传染,但是有一定的遗传倾向。
轻型的狼疮只表现为皮肤的损害没有脏器的损害,就要早期的诊断、早期的治疗、早期的干预可以预防肾脏损害的发生。一般来说可能用一些激素免疫抑制剂加上羟氯喹这个药物,就可以很快的把症状控制住,所以对于红斑狼疮的病人不要特别紧张,一个是定期筛查然后在医生的正指导下严密的随访。
身上起红点不一定是红斑狼疮。因为红斑狼疮并不是一种单纯的皮肤病变,不是皮肤病,而是一种自身免疫性疾病。往往会累及全身多个器官、脏器,出现复杂的临床表现,不仅会出现皮肤黏膜的损害,也会导致肾脏、心脏、中枢神经系统、肺脏以及消化道等的病变,严重者可导致死亡。所以,身上起红点不一定就是红斑狼疮,有可能是一些过敏性的皮肤病变,也可能是由于血小板减少而出现的皮肤紫癜。所以,要及时到医院就诊,完善相关的检查进行明确,然后,根据患者具体病情,采取相应的治疗措施。
过度劳累有可能会使红斑狼疮越发严重的。尤其是当合并有重要脏器累及的时候,例如心脏、肾脏的病变或者中枢神经系统的病变,过度劳累,都有可能导致病情加重,甚至导致危及生命的严重状况。红斑狼疮患者在病情急性期要注意休息,减少活动量。当上述重要脏器出现病变时,还需要卧床休息,积极的进行治疗。病情缓解后,可以适当进行运动和锻炼的,但一定要循序渐进,量力而行,避免过度劳累,防止病情的加重。还要注意养成健康的生活方式和饮食习惯,做好日常生活的护理。
身上出现紫红色斑块,并不一定是红斑狼疮的症状表现的。因为这种斑块并不特异,所以不是红斑狼疮的特征性表现。可以引起紫红色斑块的因素会有很多,比如出血造成的瘀斑或者局部受外伤,也可能是由于过敏反应造成的,或者是某些感染性疾病、肿瘤性疾病或其他的自身免疫性疾病,比如皮肌炎所造成的,所以并不是都能够由红斑狼疮所引起。系统性红斑狼疮往往会出现全身多系统、多脏器受损害的现象,不仅会出现各种皮疹,也可能会有肾脏损害,以及心包积液等的症状。
身体患有系统性红斑狼疮疾病的临床病变表现情况,在临床治疗和护理过程中,日常生活可以适当饮食,芝麻糊等食物营养补充进行调整身体,另外积极通过生物制剂,免疫制剂,配合中医中药的辨证方法进行综合治疗。
还有一些就是皮肤亚急性期的红斑狼疮,主要靠局部的免疫病理,切点皮下来做免疫病理,临床上的特点为通常中央萎缩,有一个很粘的、很紧的痂块在上面,且周边是脓痂,这种情况就怀疑可能是皮肤型的亚急性期的红斑狼疮。红斑狼疮的鉴定方法涉及到红斑狼疮的诊断标准,老的标准是11条,现在新的标准有9条,不要特别的教条主义,就是在临床上一般的老百姓看到一些表现可以去怀疑红斑狼疮,以达到科普的作用。还有口腔溃疡,出现口腔溃疡、蝶形红斑、脱发,提示患者可能要考虑红斑狼疮,这是不需要一些检查来初步诊断的方法。
血小板减少与身体患有红斑狼疮疾病没有直接关系的血小板减少是考虑身体上失血过多或者是造血功能损伤有关系的表现有关,而红斑狼疮是由于身体出现免疫疾病代谢紊乱以后,引起的免疫指标代谢异常的状态反应表现,所以根据相关的化验结果进行检查确诊治疗。