在当今社会中，血友病的患病人数越来越多，血友病发病时患者的身体没有任何表现，只是不小心造成创伤时，患者长时间的流血不止，甚至危及生命。
所以及时就医治疗是关键。那么是什么原因引起的呢，什么是血友病呢?下面小编就为大家详细介绍一下什么是血友病：
血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;②血友病乙：即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
[病因]血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOnWiliehrandFactor;VWF)所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1％。
Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50％。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。
临床表现出血症状是本组疾病的主要表现，终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。
血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～1％者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形;2％～5％者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见;6％～20％者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;20％～50％为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。
血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2％者为重型，很罕见;绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1％，但出血症状不严重;而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20％，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
实验室检查血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是：①凝血时间延长(轻型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶时间延长;④凝血活酶生成试验异常。
出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作纠正试验，其原理为：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。据此，如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血情纠正，则为血友病甲;如以上两试验被正常血清所纠正而不被硫酸钡吸附的正常血浆纠正，则为血友病乙;若以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附正常血浆所纠正，则为血友病丙。用免疫学方法测定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性，对血友病甲或乙有诊断意义。
[治疗]本组疾病尚无根治疗法。
一、预防出血自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子二、局部止血对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。
早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用外科矫形治疗。三、替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。
1、输新鲜全血采血后6小时内输给患者，剂量为1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10％。因子Ⅷ的半衰期为12～14小时，其活性在每次输血后48～72小时已大多消失，故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。
2、输血浆血友病甲患者宜输新鲜血浆，按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2％，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆，一次输入量不宜过多，以10ml/kg为宜。
3、冷沉淀物系从冰冻新鲜血浆中分出，含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量)，输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2％。根据出血的轻重程度不同，止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异，而且常需每隔12小时反复输入，以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为干冻制品。
以上就是小编为大家介绍的血友病的相关知识，希望对大家有所帮助。同时专家提醒大家：一定要到正规医院进行检查治疗，以免耽误治疗，给患者带来不良后果。
RH阴性血是属于血液中的珍稀血型，也就是日常生活中所说的熊猫血，而人类绝大多数是属于RH阳性血。RH阴性血不属于血友病，血友病是指血液中缺少一种凝血因子的疾病，这种疾病容易致使破皮的症状，比如说皮肤黏膜的破皮，关节腔的破皮，甚至是内脏的破皮等症状。需求注意平时一定要注意护理，避免磕碰，饮食上以高热量饮食为主。
这个是和自己的遗传有很大的关系的，多数都会出现出血不止的现象，在饮食上要用保肝，提高免疫力，高钙高胶原蛋白食物。血友病轻微损伤即可造成出血。重者甚至发生自发性出血，一定要注意外伤情况。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
基因治疗目前还是属于未普及的方法的，使用的比较少，血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血疾病。平时生活都很小心，避免磕碰。如果实在受伤伤口较小，可以局部加压进行缓解，伤口较大，需要及时的手术处理。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
这是属于血友病的一种，但是平常或是症状较轻，不会出现一些不适的症状表现，甲型血友病大的症状主要是出血，主要表现为外伤后出血不止。血友病的发病原因主要跟遗传因素有关，需要及时的做相关的治疗调整。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
血友病是一个基因疾病，是由于基因缺陷导致的症状，这样的情况建议平时的时候注意做好孩子的护理，最好不要让孩子有受伤的症状，受伤后止血比较的困难，建议检查看看孩子血小板的情况，依据检查的结果做对症治疗，饮食上注意给孩子补充些维生素丰富的食物。有条件的话还是去医院检查一下，不需要过度担心
这类疾病通常对于药物都有严格的要求的，即使发生疾病，也要遵医生指导进行用药的，目前的饮食方面也一定要注意，不可以吃一些肉类，不可以吃一些太油腻的食物，日常生活中也要注意保暖，定期做好身体检查。
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，常由先天性凝血因子缺乏而导致。根据缺乏凝血因子的类型，本病可分为血友病A和血友病B两型。建议及早就诊治疗，避免耽误病情，日常要注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性质的食物。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
这类药物轻易不建议使用的，多数都会影响到病情的发展的，如果病情需要，非做不可，应该在补充凝血因子，保持凝血功能正常的情况下进行。发烧可以用物理的方法降温，生活中多喝一些水，多注意保暖。
血友病是一种遗传性的疾病。治疗起来是比较麻烦的。但是血友病一般女方都会是隐性基因的携带者，而她所生的孩子如果是男性的话就一定会得病，女性的话不会得病会成为基因的携带者。因为是缺乏了凝血因子所导致的血液凝集方面的问题。所以会需要经常的跑医院输血浆治疗。如果出现了身体不舒服的症状，需要及时的去医院就诊。
洗牙也称之为牙齿的洁治或者是超声波震荡，是主要针对牙龈炎或者是牙周炎的一种基础治疗手段。洗牙也有一定的禁忌症，由于在洗牙过程中会存在出血的现象，所以血友病或者是凝血功能不完善的人群还是不建议进行洗牙的。 如果在洗牙过程中不小心损伤了牙龈组织或者是微小血管，可能会有出血的情况发生，而血友病凝血功能比较差，可能会导致意外发生。
